কেটোরিয়ার মেকানিজম।

স্বাস্থ্যকর ব্যক্তিতে, কার্বোহাইড্রেট, লিপিড এবং কিছু প্রোটিন কার্বন ডাই অক্সাইড এবং জলের সাথে জারিত হয়। কিছু রোগতাত্ত্বিক পরিস্থিতিতে, বিশেষত ডায়াবেটিসের সাথে ইনসুলিনের উত্পাদন হ্রাস পায়। যকৃতে গ্লাইকোজেনের মজুদ হ্রাস হয়, অনেক দেহের টিস্যু শক্তি ক্ষুধার্ত অবস্থায় রয়েছে। এই অবস্থার অধীনে, লিভারে প্রোটিন এবং লিপিডগুলির জারণ প্রক্রিয়াগুলি সক্রিয় হয় তবে গ্লাইকোজেনের অভাব তাদের অসম্পূর্ণ জারণ এবং লিপিড এবং প্রোটিন বিপাক - কেটোন সংস্থার অক্সিজাইজড পণ্যগুলির রক্তে জমে থাকে। রক্তে কেটোন দেহ জমা হওয়ার কারণে (কেটোনেমিয়া), রক্তের পিএইচ অ্যাসিডের দিকে স্থানান্তরিত হয়। এই অবস্থাকে অ্যাসিডোসিস বলে। এই জাতীয় রোগীর মূত্রের তীব্র অ্যাসিড প্রতিক্রিয়া থাকে এবং এসিটোনটির গন্ধ থাকে।

অনাহার, প্রধানত প্রোটিন এবং চর্বিযুক্ত খাবারের ব্যবহার, ডায়েট থেকে কার্বোহাইড্রেট বাদ দেওয়া কেটোন দেহের গঠন বৃদ্ধি এবং প্রস্রাবে তাদের নির্গমনকে বাড়ে।

অল্প বয়সে, কেটোনুরিয়া বয়স্কদের তুলনায় বেশি সাধারণ এবং এর কোনও ক্লিনিকাল তাত্পর্য নেই। ডায়েটে ত্রুটির সাথে যুক্ত "অ্যাসিটোনমিক বমি" সহ শিশু বিশেষজ্ঞের পক্ষে এই ঘটনাটি আগ্রহী।

পোস্টোপারেটিভ পিরিয়ডে কেটোনুরিয়া সার্জিকাল ট্রমাজনিত কারণে প্রোটিন বিভাজনের কারণে হয়।

প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে, কেটোনুরিয়া মারাত্মক ধরণের ডায়াবেটিসে দেখা যায় এবং এটি দুর্দান্ত ডায়াগনস্টিক মান। বাচ্চাদের ক্ষেত্রে, এটি বিভিন্ন রোগের সাথে হতে পারে, কার্বোহাইড্রেট বিপাকের ল্যাবিলিটির কারণে। অতএব, ডায়েটে এমনকি ছোটখাটো ত্রুটিগুলি বিশেষত তীব্র সংক্রমণ, নার্ভাস উত্তেজনা, অতিরিক্ত কাজ ইত্যাদির উপস্থিতিতে কেটোসিস হতে পারে। শৈশবকালে কেটোনুরিয়া টক্সিকোসিস, দীর্ঘায়িত গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ডিসঅর্ডার, আমাশয় এবং অন্যান্য রোগের সাথে লক্ষ করা যায়। নবজাতকের ক্ষেত্রে, প্রায়শই অপুষ্টিজনিত কারণে মূত্রের কেটোনেস বৃদ্ধি ঘটে। সংক্রামক রোগে লক্ষিত কেটোনুরিয়া - স্কারলেট জ্বর, ফ্লু, যক্ষ্মী মেনিনজাইটিস এবং নেশা, এটি একটি গৌণ লক্ষণ, ক্ষণস্থায়ী এবং এর ডায়াগনস্টিক মান খুব বেশি নয়।

ডায়াবেটিসের জন্য কেটোনুরিয়া কেটোজেনসিস এবং প্রতিবন্ধী কেটোলাইসিসের কারণে বিকাশ ঘটে। কেটোজেনেসিসের বর্ধিত হওয়ার ফলে এডিপোজ টিস্যু থেকে চর্বিগুলির ক্রমবর্ধমান সংক্রমণ, ক্রেবস চক্রের অক্সেলসেট গঠনের হ্রাস এবং ফ্যাটি অ্যাসিডের জৈব সংশ্লেষণ হ্রাস ঘটে। মারাত্মক ডায়াবেটিসে, কিডনি টিস্যুতে ক্ষতি হওয়ার সাথে সাথে (কেটোনেস বিচ্ছিন্ন হওয়ার জায়গা), কেটোলাইসিসের অতিরিক্ত লঙ্ঘন ঘটে।

কেটোরিয়ার উপস্থিতিতে গ্লুকোসুরিয়ার অনুপস্থিতি ডায়াবেটিস বাদ দেয়।

সাধারণত, কার্বোহাইড্রেট এবং লিপিড বিপাকের চূড়ান্ত পণ্য থেকে অল্প পরিমাণে কেটোন সংস্থা গঠিত হয় - এসিটাইল-কোএ (সি)₂-দেহাগুলি) অ্যাসিটোসাইটিল-কোএ এর মাধ্যমে এবং প্রায় সম্পূর্ণ নিরপেক্ষ।

ডায়াবেটিস মেলিটাসে, প্রচুর পরিমাণে এসিটিল কোএ (সি) গঠনের সাথে লিপিডগুলির গতিশীলতা বৃদ্ধি পায়₂-body)। একই সময়ে, কার্বোহাইড্রেট বিপাক লঙ্ঘনের কারণে, অক্সেলসেট গঠনের হ্রাস, যার সাথে সি₂-দেহগুলি ক্রেবস চক্রের অন্তর্ভুক্ত এবং কার্বন ডাই অক্সাইড এবং জলে পুড়ে যায়। তদ্ব্যতীত, লিপিড বিচ্ছিন্নতা বৃদ্ধির ফলে, সি এর বিপরীত জৈব সংশ্লেষ অবরুদ্ধ করা হয়।₂ফ্যাটি অ্যাসিডে শরীর। এইভাবে, প্রচুর পরিমাণে সি জমে₂কেহ, যা প্রচুর পরিমাণে কোএ উত্পাদন করতে পরিচালিত করে এবং তাই অ্যাসিটোন, অ্যাসিটোসেটিক এবং বিটা হাইড্রোক্সিবিউট্রিক অ্যাসিড প্রস্রাবে বের হয়।

কেটোন মরদেহ

এগুলি হ'ল মধ্যবর্তী ক্ষয় পণ্য যা লিভার ফাংশন চলাকালীন গঠিত হয়। সাধারণত বিপাকটি কেটোন দেহকে আরও অবনতিতে প্রকাশ করে।

দেহের গ্লুকোজ রিজার্ভগুলি দেহের ফ্যাটগুলিতে পাওয়া যায়, এ কারণেই কেটোনুরিয়া শর্করাগুলির শক্তিশালী অভাব। কেটোন সংস্থাগুলি একটি দুর্দান্ত শক্তি সরবরাহকারী। এটিতে এমনকি ফ্যাটি অ্যাসিডগুলি তাদের পিছনে যায়। অতএব, যখন মস্তিষ্ক বা হার্টে ফসফরিক অ্যাসিডের অভাব হয়, তখন দেহটি তাত্ক্ষণিক গতিতে কেটোন শরীর তৈরি করে।

কি কারণ আছে

কেটোনুরিয়া হ'ল স্বাভাবিকের চেয়ে উপরে কেটোন বডিগুলির মূত্র উপাদান।

স্বাস্থ্যকর মানবদেহে বিপাক ভালভাবে সুষম হয়। কীটোরিয়া হতে পারে?

• ডায়েটে প্রোটিন এবং ফ্যাটের প্রাধান্য। খাবারে কার্বোহাইড্রেট হ্রাসের কারণে কোষগুলির পুষ্টির অভাব রয়েছে। এই ব্যাকগ্রাউন্ডের বিপরীতে কেটেনুরিয়া বিকাশ ঘটে। এটি ডায়েটে ভারসাম্যহীনতার প্রতি শরীরের প্রতিক্রিয়া।

• ডায়েট এবং অনাহারের অপব্যবহার প্রস্রাবে কেটোন মৃতদেহের উপস্থিতি সূচিত করতে পারে। ডায়েট নির্বাচনের ভুলগুলি চর্বিগুলির দ্রুত বিপর্যয় ঘটায়, যখন এনজাইমের সংখ্যা বৃদ্ধি পায়। কেটোনুরিয়া হ'ল রক্তে অ্যাসিটোন চেহারাও। সাধারণত, যদি কোনও ব্যক্তি ছয় দিনের বেশি অনাহার করে থাকে তবে মানবদেহে কেটোন মৃতদেহের সামগ্রী স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি বেড়ে যায়।
• অস্ত্রোপচারের জন্য অ্যানেশেসিয়া।
• ডায়াবেটিস মেলিটাস। এই ক্ষেত্রে, কেটোনুরিয়া সময়ে সময়ে উপস্থিত হয়। একমাত্র কেটোন দেহই রোগের কারণ নয়। ডায়াবেটিস মেলিটাসে, কার্বোহাইড্রেট এবং ইনসুলিনের একটি অতিরিক্ত কোর্স নির্ধারিত হয়।
• পানিশূন্য। এটি তখন ঘটে যখন শরীর অতিরিক্ত গরম করে বা ডায়াবেটিসের জটিলতা হয়।
• লিভার ডিজিজ বা মারাত্মক সংক্রামক রোগ (উদাঃ, পেটে)।
• পাচনতন্ত্রের টিউমারগুলির বিকাশ।
• অগ্ন্যাশয়ের ব্যাধি
• অ্যালকোহল দ্বারা বা ফসফরাস, সীসা জাতীয় রাসায়নিক যৌগ দ্বারা বিষাক্তকরণ।
• কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতি, নার্ভাস উত্তেজনা।

মনে রাখবেন শ্বাসকষ্ট বা প্রস্রাব করার সময় অ্যাসিটোন গন্ধ একজন ডাক্তারকে দেখার জন্য একটি সংকেত। জীবনধারা ও পুষ্টির ভারসাম্য পরিবর্তনেরও এটি একটি কারণ।

বাচ্চাদের প্রতি মনোযোগ দিন

ক্লিনিকে প্রায়শই পরামর্শ নেওয়া হয় যদি সন্তানের বমি হয়, অ্যাসিটনের গন্ধ থাকে। বা এমন গন্ধ প্রস্রাবে উপস্থিত হয়েছিল। এবং এটি কেটোনুরিয়ার লক্ষণ হলেও এটি কোনও গুরুতর অসুস্থতার লক্ষণ নয়।

প্রায়শই সমস্ত কিছু অসম্পূর্ণ বিপাকীয় সিস্টেম দ্বারা ব্যাখ্যা করা হয়। বাচ্চাদের কেটোনুরিয়ার কারণ এমন একটি অবস্থা যা উল্লেখযোগ্য পরিমাণে শক্তি ব্যয় করে। এটি সাধারণত যখন ঘটে:

• সংবেদনশীল উত্থান
• শারীরিক পরিশ্রম বৃদ্ধি,
• ভারসাম্যহীন ডায়েট
• একটি ঠান্ডা

আসল বিষয়টি হ'ল সন্তানের শরীরে গ্লাইকোজেনের বড় স্টোর নেই, তাই চর্বিগুলির সক্রিয় ভাঙ্গন দেখা দেয় এবং কেটোনুরিয়ার লক্ষণ দেখা যায়।

গর্ভাবস্থা

গর্ভাবস্থার নয় মাস ধরে মহিলাদের প্রায়শই মূত্র পরীক্ষা করতে হয়। গর্ভধারণের পুরো সময়কালে শরীরে আদর্শ থেকে সামান্যতম বিচ্যুতিটি মিস না করার জন্য এটি প্রয়োজনীয়। আসলে, সমস্ত অঙ্গ একটি বড় বোঝা আছে। কীটোন দেহগুলি প্রস্রাবে পাওয়া যায় এর অর্থ কী?

সাধারণত তাদের ছোট বিষয়বস্তু আদর্শ হয়। সবচেয়ে সহজ বিশ্লেষণ দ্রুত পরীক্ষায় উত্তীর্ণ হবে। আপনার প্রস্রাবের পরীক্ষার স্ট্রিপটি কম করা দরকার।

গর্ভাবস্থায় একটি নেতিবাচক পরীক্ষা স্বাভাবিক হিসাবে বিবেচনা করা হয় বা কেটোনের সংখ্যা সর্বনিম্ন। যদি পরীক্ষার মান 15 থেকে 160 মিলিগ্রাম / ডিএল হয় - এটি উদ্বেগের কারণ।

গর্ভাবস্থায়, কেটোনুরিয়া একটি উদ্বেগজনক লক্ষণ। এটি প্রথম দিকে টক্সিকোসিসের সাথে উপস্থিত হয়। শরীরের বিষ, এবং সেইজন্য অ্যাসিটোনযুক্ত ভ্রূণ গর্ভাবস্থার গতিপথকে জটিল করে তোলে।

যদি কোনও গর্ভবতী মহিলার মারাত্মক হরমোনজনিত ব্যর্থতা থাকে তবে তার ঝুঁকি থাকে।

অপ্রতুল খাওয়ানো বা পুষ্টির ত্রুটির কারণে নবজাতকের প্রস্রাবে কেটোনগুলির মাত্রা বৃদ্ধি।

কেটোনুরিয়ার লক্ষণ

যদি দেহে কেটোনগুলির স্তর উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পেয়ে থাকে তবে কেটোনুরিয়া নিজেই প্রকাশ পাবে:

• ক্লান্তিকর তন্দ্রা
• মুখ থেকে অ্যাসিটোন গন্ধ,
• প্রস্রাব অ্যাসিটোন গন্ধ
• বিশ্লেষণ রক্তে একটি উচ্চ স্তরের শ্বেত রক্ত ​​কোষ প্রদর্শন করবে,
• একটি বায়োকেমিক্যাল রক্ত ​​পরীক্ষা কম গ্লুকোজ সামগ্রী প্রদর্শন করবে,

যদি কেটোনুরিয়া অ্যাসিটোন রক্তে ঝাঁপ দেয়, তবে অ্যাসিটোন সংকট দেখা দিতে পারে।

কোষে অম্লতার উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিকে মারাত্মক ক্ষতি করতে পারে। এই ক্ষেত্রে, একটি প্রতিরক্ষামূলক প্রতিক্রিয়া চালু করা হয় - বমি বমি ভাব।

বাচ্চাদের মধ্যে কেটোরিয়ার লক্ষণগুলি:

• পেটে ব্যথা অভিযোগ
• মাথাব্যথার অভিযোগ
• শিশু ক্লান্ত, অলস,
• বমি বমি ভাব অভিযোগ
• বমি,
• তাপমাত্রা 39 ডিগ্রি সেন্টিগ্রেডে বাড়িয়ে তোলা
• খাদ্য প্রত্যাখ্যান
• অ্যাসিটোন জাতীয় গন্ধ
• বৃহত লিভার

কেটোনুরিয়া কি ধরা যায়?

কেবল রাসায়নিক বিশ্লেষণই শরীরে কেটোন বডিগুলির স্তরে বৃদ্ধি সনাক্ত করতে পারে। পরীক্ষাগার তাত্ক্ষণিকভাবে এতে থাকা কেটোন মরদেহের আদর্শ স্থাপন করবে।

আধুনিক চিকিত্সায়, কেটোনুরিয়া সনাক্ত করা হয়:

• ল্যাং পরীক্ষা,
• আইনী পরীক্ষা
• নমুনা লেস্ট্রেড,
• রোথেরার পরিবর্তিত নমুনা,
• দ্রুত পরীক্ষা

অবশ্যই দ্রুত পরীক্ষাগুলি সবচেয়ে সাধারণ, তাদের কর্ম একটি রাসায়নিক প্রতিক্রিয়ার উপর ভিত্তি করে, যার ফলস্বরূপ প্রায় অবিলম্বে দৃশ্যমান। একজনের কেবল প্রস্রাবে টেস্ট স্ট্রিপ রাখা বা টেস্ট ট্যাবলেটে রেখে দিতে হয়। ইতিবাচক প্রতিক্রিয়ার ক্ষেত্রে, পরীক্ষাগুলি বেগুনি হয়ে যায়। রঙের উজ্জ্বলতা আপনাকে কেটোন দেহের আদর্শকে কতটা ছাড়িয়ে গেছে সে সম্পর্কে একটি বিশেষ রঙ স্কেল দিয়ে বিচার করতে দেয়।

রোগের আন্তর্জাতিক শ্রেণিবিন্যাস

ইন্টারন্যাশনাল স্ট্যাটিস্টিকাল ক্লাসিফিকেশন অফ ডিজিজ অ্যান্ড রিলেটেড হেলথ প্রব্লেমস (আইসিডি) একটি রেফারেন্স গাইড যার মাধ্যমে উপকরণগুলি আন্তর্জাতিকভাবে তুলনা করা যায়। এর সাহায্যে, বিভিন্ন পদ্ধতিগত পদ্ধতির সমন্বয় করা হয়। রোগের পরিসংখ্যান জমে ও শ্রেণিবদ্ধ করা হচ্ছে। প্রতি দশ বছরে, আইবিসি বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থার একটি কমিশন দ্বারা পর্যালোচনা করা হয়। পরিসংখ্যানের দৃষ্টিকোণ থেকে সংগৃহীত ফলাফলের পুরো ভরটিকে শ্রেণিবদ্ধকরণ এবং বিশ্লেষণের জন্য, এটি বর্ণানুক্রমিক কোডগুলিতে অনুবাদ করা হয়। এই ধরনের কাজে, উন্নত আইসিডি ব্যবহার করা হয়। আজ এটি আইসিডি -10 এর সাথে মিলছে। এটিতে 22 টি ক্লাস (বিভাগ) রয়েছে।

আইসিডি ডিরেক্টরি অনুসারে, কেটোনুরিয়ায় কোড R82.4 রয়েছে।

কেটোনুরিয়া প্রতিরোধ ও ডায়েট

কেটোনুরিয়া প্রতিরোধের জন্য এটি প্রয়োজনীয়:

• ঠিক খাওয়া
• একটি স্বাস্থ্যকর জীবনধারা পরিচালনা:

- যতটা সম্ভব তাজা বাতাসে থাকতে হবে,

- মাঝারি অনুশীলন

- দীর্ঘস্থায়ী রোগ শুরু করবেন না।

ডায়াবেটিসের মতো দীর্ঘস্থায়ী রোগে একজন চিকিৎসক নিয়মতান্ত্রিক পরামর্শ নেন। সময়ে সময়ে এটি এক্সপ্রেস পরীক্ষা নেওয়া প্রয়োজন।

একটি ইতিবাচক প্রতিক্রিয়া শরীরের প্যাথলজি নির্দেশ করে। সিগন্যালে মনোযোগ দিন! ক্লিনিকে তাত্ক্ষণিক আবেদন দ্রুত শরীরকে স্বাভাবিক অবস্থায় ফিরিয়ে আনবে। ডাক্তার দ্বারা নির্ধারিত ডায়েট থেকে প্রস্থান না করে, আপনি পুনরুদ্ধারের গতি বাড়িয়ে নিতে পারেন।

কেটোনুরিয়া ডায়েট নীতিসমূহ:

• প্রোটিন এবং ফ্যাট বেশি এমন খাবার খাবেন না,
• নিয়মিত কার্বোহাইড্রেট গ্রহণ
• বেশি জল এবং সোডা দ্রবণ পান করুন (ডায়াবেটিস - ইনসুলিন সহ)।

মেনুতে অন্তর্ভুক্ত করা উচিত: সেদ্ধ গরুর মাংস এবং খরগোশ, বিভিন্ন উদ্ভিজ্জ স্যুপ, স্বল্প ফ্যাটযুক্ত মাছ। মাখন, শাকসবজি এবং ফলমূল ছাড়াই দরকারী সিরিয়াল। আরও রস, ফলের পানীয়, কমপোটি খাওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়।

মেনু থেকে বাদ দিন:

• চর্বিযুক্ত মাংস
• মশলাদার মরসুম
• মিষ্টি,
• সাইট্রাস ফল
• কলা,
• মাশরুম,
• ফাস্টফুড

চিকিত্সা উপর ফোকাস

কেটোনুরিয়াকে অবশ্যই আলাদা রোগ হিসাবে গণ্য করা উচিত নয়। তিনি কেবল একটি পরিণতি। কারণগুলির কারণগুলি বাদ দেওয়া প্রয়োজন। প্রথমত, একটি সম্পূর্ণ পরীক্ষা প্রয়োজন। নির্ণয়ের যথার্থতা এবং কেটোরিয়ার কারণ প্রতিষ্ঠার ফলে চিকিত্সার সফল গ্যারান্টি পাওয়া যায়।

চিকিত্সকরা কিছু টিপস দেয়:

• যদি আপনার ওজন বেশি হয় তবে আপনার সময়ে সময়ে উপবাসের দিনগুলি সাজানো উচিত।
• যদি বিশ্লেষণে মূত্রের কেটোনেস বৃদ্ধি পাওয়া যায়, তবে ঘরে বসে এগুলি ব্যবহারের জন্য পরীক্ষা কিনুন।

• প্রসবের চার ঘন্টার বেশি বিশ্লেষণের জন্য মূত্র সংগ্রহ করা উচিত।
• শিশুকে ক্ষুদ্র অংশে প্রতি 10-15 মিনিটে ক্ষারক পানীয় পান করা যায়। অ্যাক্টিভেটেড কাঠকয়লা, এন্টারোজেল হজমের ট্র্যাক্ট পরিষ্কার করতে সহায়তা করবে।
• আসন্ন বমি সঙ্গে, এটি একটি ভগ্নাংশ পানীয় গ্রহণ করা দরকারী। একটি অ্যাম্বুলেন্স কল করুন।

কীটোনুরিয়া কীভাবে চিকিত্সা করা যায়, এখানে লোক medicineষধের টিপস রয়েছে।

1. ঘন ঘন বমি বমিভাব সহ, খনিজ জল, শুকনো ফলের কমোট, গ্লুকোজ দ্রবণ পান করুন। দশ মিনিটে এক টেবিল চামচ।
2. বাড়িতে একটি এনিমা রাখুন। প্রথমে ঘরের তাপমাত্রায় জল, পরে উষ্ণতর, এতে এক চা চামচ সোডা যুক্ত করা হয়।
3. একটি পানীয় নিন: 1 লিটার জলে 2 চামচ দ্রবীভূত করুন। মধু, একটি লেবুর রস .ালা। 1 চামচ পান করুন। প্রতি 15 মিনিটে
4. সোডা দ্রবণ জন্য রেসিপি: 250 মিলি জলে 1 চা চামচ সোডা দ্রবীভূত করুন। 1 চামচ পান করুন। প্রতি 10 মিনিটে
5. সুদৃশ্য bsষধিগুলির decoctions নিন।
6. শরীর থেকে টক্সিন নির্মূলের গতি বাড়ানোর জন্য, অল্প অল্প করে খান। কেবল ক্র্যাকার খাওয়া ভাল।

চিকিত্সা শরীরের স্বতন্ত্র বৈশিষ্ট্যের উপর নির্ভর করে। এটি অবশ্যই উপস্থিত চিকিত্সক দ্বারা কঠোরভাবে নিয়ন্ত্রণ করা উচিত।

76. কোলেস্টেরল। শরীর থেকে প্রবেশ, ব্যবহার এবং মলত্যাগের উপায়। সিরাম কোলেস্টেরল। কোলেস্টেরল বায়োসিন্থেসিস, এর স্তরগুলি। সংশ্লেষণ নিয়ন্ত্রণ।

কোলেস্টেরল হ'ল প্রাণীর জন্য নির্দিষ্ট একটি স্টেরয়েড। এটি অনেকগুলি টিস্যুতে সংশ্লেষিত হয় তবে সংশ্লেষণের মূল জায়গাটি লিভার। লিভারে, 50% এরও বেশি কোলেস্টেরল সংশ্লেষিত হয়, ছোট অন্ত্রে - 15-20%, বাকি কোলেস্টেরল ত্বক, অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স এবং গনাদগুলিতে সংশ্লেষিত হয়। প্রতিদিন প্রায় 1 গ্রাম কোলেস্টেরল শরীরে সংশ্লেষিত হয়, 300-500 মিলিগ্রাম খাবারের সাথে খাওয়া হয় (চিত্র 8-65)। কোলেস্টেরল অনেকগুলি কার্য সম্পাদন করে: এটি সমস্ত কোষের ঝিল্লির একটি অংশ এবং তাদের বৈশিষ্ট্যগুলিকে প্রভাবিত করে, পিত্ত অ্যাসিড এবং স্টেরয়েড হরমোনের সংশ্লেষণের প্রাথমিক স্তর হিসাবে কাজ করে। কোলেস্টেরল সংশ্লেষণের বিপাকীয় পথের পূর্বের অংশগুলি ইউবিউকিনোনও রূপান্তরিত করে যা শ্বাস প্রশ্বাসের চেইন এবং ডোলিচলের উপাদান যা গ্লাইকোপ্রোটিন সংশ্লেষণে জড়িত। এর হাইড্রোক্সিল গ্রুপের কারণে, কোলেস্টেরল ফ্যাটি অ্যাসিডগুলির সাথে এস্টার তৈরি করতে পারে। ইথ্রিফাইড কোলেস্টেরল রক্তে প্রাধান্য পায় এবং কিছু ধরণের কোষে অল্প পরিমাণে সংরক্ষণ করা হয় যা অন্যান্য পদার্থের সংশ্লেষণের জন্য এটি একটি স্তর হিসাবে ব্যবহার করে। কোলেস্টেরল এবং এর এস্টারগুলি হাইড্রোফোবিক অণু, তাই এগুলি রক্তের দ্বারা বিভিন্ন ধরণের ওষুধের অংশ হিসাবে কেবল পরিবহন করা হয়। কোলেস্টেরলের বিনিময় অত্যন্ত জটিল - শুধুমাত্র এর সংশ্লেষণের জন্য, প্রায় একট পরপর 100 টি প্রতিক্রিয়া প্রয়োজন। মোট, প্রায় 300 বিভিন্ন প্রোটিন কোলেস্টেরল বিপাকের সাথে জড়িত। কোলেস্টেরল বিপাকের ব্যাধিগুলি সবচেয়ে সাধারণ একটি রোগের দিকে নিয়ে যায় - অ্যাথেরোস্ক্লেরোসিস। অ্যাথেরোস্ক্লেরোসিস (মায়োকার্ডিয়াল ইনফারশন, স্ট্রোক) এর প্রভাবগুলি থেকে মৃত্যুর হার মৃত্যুর সামগ্রিক কাঠামোতে নেতৃত্ব দেয়। অ্যাথেরোস্ক্লেরোসিস একটি "পলিজেনিক রোগ", অর্থাত্‍ অনেকগুলি কারণ এর বিকাশে জড়িত, যার মধ্যে সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বংশগত। শরীরে কোলেস্টেরল জমে অন্য একটি সাধারণ রোগ - পিত্তথলির রোগের বিকাশের দিকে পরিচালিত করে।

উ: কোলেস্টেরল সংশ্লেষণ এবং এর নিয়ন্ত্রণ

কোলেস্টেরল সংশ্লেষণের ক্রিয়া কোষের সাইটোসোলে ঘটে। এটি মানব দেহের দীর্ঘতম বিপাকীয় পথগুলির মধ্যে একটি।

ফিনাইলকিটোনিউরিয়াল

ফিনাইলকিটোনিউরিয়াল - ফিনাইল্যালানাইন থেকে টাইরোসিনের বিপাকের সাথে জড়িত লিভারের এনজাইমের অভাবের কারণে অ্যামিনো অ্যাসিড বিপাকের বংশগত লঙ্ঘন। ফিনাইলকেটোনুরিয়ার প্রাথমিক লক্ষণগুলি হল বমিভাব, অলসতা বা হাইপার্যাকটিভিটি, মূত্র এবং ত্বক থেকে ছাঁচের গন্ধ, বিলম্বিত সাইকোমোটার বিকাশ, সাধারণ দেরী লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে অলিগোফ্রেনিয়া, শারীরিক বিকাশ বিলম্ব, খিঁচুনি, একজিমেটাস ত্বকের পরিবর্তন ইত্যাদি প্রসূতি হাসপাতালে এমনকি নবজাতকের স্ক্রিনিংও করা হয়, পরবর্তী ডায়াগনস্টিকগুলির মধ্যে মলিকুলার জিনেটিক টেস্টিং, রক্তের ফিনিল্যালানাইন ঘনত্বের সংকল্প, মূত্রের জৈব-রাসায়নিক বিশ্লেষণ, ইইজি এবং মস্তিস্কের এমআরআই অন্তর্ভুক্ত রয়েছে। ফিনাইলকেটোনুরিয়ার চিকিত্সা হল একটি বিশেষ ডায়েট অনুসরণ করা।

সাধারণ তথ্য

ফেনাইলকেটোনুরিয়া (ফেলিংস ডিজিজ, ফিনাল্পাইরুভিক অলিগোফ্রেনিয়া) একটি জন্মগত, জিনগতভাবে নির্ধারিত প্যাথলজি যা ফেনিল্যান্লাইনের প্রতিবন্ধী হাইড্রোক্লিকেশন দ্বারা চিহ্নিত, শারীরবৃত্তীয় তরল এবং টিস্যুতে অ্যামিনো অ্যাসিড এবং এর বিপাকীয় সংশ্লেষের পরে কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের মারাত্মক ক্ষতি হয়। ফেনাইলকেটোনুরিয়া প্রথমত ১৯৩৪ সালে এ.ফেলিং দ্বারা বর্ণনা করা হয়েছিল; এটি 10,000 নবজাতকের প্রতি 1 কেসের ফ্রিকোয়েন্সি সহ ঘটে। নবজাতকের সময়কালে, ফিনাইলকেটোনুরিয়াতে ক্লিনিকাল উদ্ভাস হয় না, তবে, খাবারের সাথে ফেনিল্যালানাইন গ্রহণের ফলে জীবনের প্রথমার্ধে ইতিমধ্যে এই রোগের প্রকাশ ঘটে এবং পরবর্তীকালে শিশুর মারাত্মক বিকাশজনিত ব্যাধি ঘটে। যে কারণে নবজাতকের মধ্যে ফিনাইলকেটোনুরিয়ার প্রাক-লক্ষণীয় সনাক্তকরণটি নিউওনোলজি, পেডিয়াট্রিক্স এবং জেনেটিক্সের সর্বাধিক গুরুত্বপূর্ণ কাজ।

ফেনাইলকেটোনুরিয়ার কারণগুলি

ফেনাইলকেটোনুরিয়া একটি অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকারের ব্যাধি। এর অর্থ হ'ল ফিনাইলকেটোনুরিয়ার ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির বিকাশের জন্য বাচ্চাকে অবশ্যই উভয় পিতামাতার জিনের একটি ত্রুটিযুক্ত অনুলিপি পেতে হবে, যা মিউট্যান্ট জিনের ভিন্ন ভিন্ন বাহক are

প্রায়শই, ক্রোমোজোম 12 (লোকাস 12 কি 22-কিউ 24.1) এর দীর্ঘ বাহুতে অবস্থিত ফেনিল্লানাইন -4-হাইড্রোক্লেস এনজাইম এনকোডিং জিনে পরিবর্তনের ফলে ফিনাইলকেটোনুরিয়ার বিকাশ ঘটে। এটি তথাকথিত ধ্রুপদী ধরণের আই ফিনাইলকেটোনুরিয়া, এই রোগের সমস্ত ক্ষেত্রে 98% দায়ী। হাইপারফেনিল্লানাইনেমিয়া 30 মিলিগ্রাম% এবং উচ্চতরতে পৌঁছতে পারে। যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে এই ফিনাইলকেটোনুরিয়া রূপটি গভীর মানসিক প্রতিবন্ধকতা সহ আসে।

শাস্ত্রীয় ফর্ম ছাড়াও, অ্যাটপিকাল ফিনাইলকেটোনুরিয়া পৃথক করা হয়, একই ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি নিয়ে এগিয়ে যায় তবে ডায়েট থেরাপির মাধ্যমে সংশোধনযোগ্য নয়। এর মধ্যে ফিনাইলকেটোনুরিয়া টাইপ II (ডিহাইড্রোটের্টেরিন রিডাক্টেসের ঘাটতি), ফিনাইলকেটোনুরিয়া টাইপ III (টেট্রাহাইড্রোবাইপটারিনের ঘাটতি) এবং অন্যান্য, আরও বিরল রূপ রয়েছে।

ফিনাইলকেটোনুরিয়া আক্রান্ত বাচ্চার জন্মের সম্ভাবনা নিবিড় বিবাহের সাথে বেড়ে যায় increases

ফেনাইলকেটোনুরিয়ার রোগজীবাণু

ফেনাইলকেটোনুরিয়ার ধ্রুপদী ফর্মটি ফেনিল্লানাইন -4-হাইড্রোক্লেস এনজাইমের অপ্রতুলতার উপর ভিত্তি করে ফেনাইল্যানাইনকে হেপাটোসাইট মাইটোকন্ড্রিয়ায় টাইরোসিনে রূপান্তর করতে জড়িত। ঘুরেফিরে, টাইরোজিন ডেরাইভেটিভ টাইরামাইন হ'ল কেটলোক্যামাইনস (অ্যাড্রেনালাইন এবং নোরপাইনফ্রাইন) সংশ্লেষণের জন্য আর থাইরোক্সিন গঠনের জন্য ডায়োডোটাইরোসিনের সূচনা উপাদান। উপরন্তু, মেলানিন রঙ্গক গঠন ফেনিল্লানাইন বিপাকের ফলাফল।

ফিনাইলকেইনিন-4-হাইড্রোক্লেস এনজাইমের বংশগত অভাব খাদ্য থেকে ফেনিল্যালাইনিনের জারণ লঙ্ঘনের দিকে পরিচালিত করে যার ফলস্বরূপ রক্তে (ফেনিল্লানাইনেমিয়া) এবং সেরিব্রোস্পাইনাল তরল তার ঘনত্বের পরিমাণ উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায় এবং সেই অনুযায়ী টাইরোসিনের স্তর হ্রাস পায়। অতিরিক্ত ফেনিল্লানাইন তার বিপাকের প্রস্রাবের উতস্রাবের দ্বারা নির্মূল করা হয় - ফেনিলিপাইরুভিক অ্যাসিড, ফেনাইলিমিল্যাকটিক এবং ফেনাইলেসেটিক অ্যাসিড।

অ্যামিনো অ্যাসিড বিপাক ব্যাঘাতের সাথে সাথে স্নায়ু তন্তুগুলির প্রতিবন্ধী মাইলিনেশন, নিউরোট্রান্সমিটার (ডোপামাইন, সেরোটোনিন ইত্যাদি) গঠনের হ্রাস, মানসিক প্রতিবন্ধকতা এবং প্রগতিশীল ডিমেনশিয়া রোগের জীবাণুগত প্রক্রিয়া ট্রিগার করে।

ফিনাইলকেটোনুরিয়ার লক্ষণ

ফিনাইলকেটোনুরিয়া আক্রান্ত নবজাতকের মধ্যে এই রোগের ক্লিনিকাল লক্ষণ থাকে না। সাধারণত, শিশুদের মধ্যে ফিনাইলকেটোনুরিয়ার প্রকাশ 2-6 মাস বয়সে ঘটে। খাওয়ানো শুরু হওয়ার সাথে সাথে মায়ের দুধের প্রোটিন বা এর বিকল্পগুলি শিশুর শরীরে প্রবেশ শুরু করে, যা প্রথম, অ-নির্দিষ্ট লক্ষণগুলির বিকাশের দিকে পরিচালিত করে - অলসতা, কখনও কখনও উদ্বেগ এবং হাইপার উত্তেজনা, পুনর্গঠন, পেশী ডাইস্টোনিয়া, খিঁচুনি সিনড্রোম। ফিনাইলকেটোনুরিয়ার প্রাথমিক প্যাথোগোমোমনিক লক্ষণগুলির মধ্যে একটি হ'ল অবিরাম বমি বমিভাব, যা প্রায়শই ভুলভাবে পাইলোরিক স্টেনোসিসের প্রকাশ হিসাবে ধরা হয়।

বছরের দ্বিতীয়ার্ধের মধ্যে, সাইকোমোটর বিকাশের ক্ষেত্রে সন্তানের পিছিয়ে থাকা লক্ষণীয় হয়ে ওঠে। শিশুটি কম সক্রিয় হয়, উদাসীন হয়, প্রিয়জনদের চিনতে থামায়, বসে এবং তার পায়ে দাঁড়ানোর চেষ্টা করে না। প্রস্রাব এবং ঘামের অস্বাভাবিক রচনা শরীর থেকে একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত "মাউস" গন্ধ (ছাঁচের গন্ধ) সৃষ্টি করে। প্রায়শই ত্বকের খোসা থাকে, ডার্মাটাইটিস, একজিমা, স্ক্লেরোডার্মা।

ফিনাইলকেটোনুরিয়া আক্রান্ত বাচ্চাদের মধ্যে যারা চিকিত্সা গ্রহণ করছেন না, মাইক্রোসেফালি, প্রোগানাথিয়া, পরে (1.5 বছর পরে) দাঁত দান করা, এনামেল হাইপোপ্লাজিয়া সনাক্ত করা হয়। বক্তৃতা বিকাশের ক্ষেত্রে একটি বিলম্ব লক্ষ্য করা যায় এবং 3-4 বছরের মধ্যে গভীর অলিগোফ্রেনিয়া (ইডিয়োসি) এবং বক্তৃতার প্রায় সম্পূর্ণ অনুপস্থিতি সনাক্ত করা হয়।

ফিনাইলকেটোনুরিয়া আক্রান্ত বাচ্চাদের একটি ডিসপ্ল্লেস্টিক ফিজিক থাকে, প্রায়শই জন্মগত হার্টের ত্রুটি, স্বশাসিত কর্মহীনতা (ঘাম, অ্যাক্রোকায়ানোসিস, ধমনী হাইপোটেনশন) থাকে এবং কোষ্ঠকাঠিন্যে ভোগে। ফিনাইলকেটোনুরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের ফেনোটাইপিক বৈশিষ্ট্যগুলির মধ্যে হালকা ত্বক, চোখ এবং চুল অন্তর্ভুক্ত। ফিনাইলকেটোনুরিয়া আক্রান্ত শিশুটির "দর্জির" উপরের এবং নীচের অঙ্গগুলি বাঁকানো), হাত কাঁপানো, কাঁপানো, মাইনিং গাইট এবং হাইপারকাইনেসিসের নির্দিষ্ট ভঙ্গি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

টাইপ II ফিনাইলকেটোনুরিয়ার ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি মারাত্মক মাত্রায় মানসিক প্রতিবন্ধকতা, বর্ধমান বিরক্তি, খিঁচুনি, স্পাস্টিক টেট্রাপারেসিস এবং টেন্ডার হাইপাররেফ্লেক্সিয়া দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এই রোগের অগ্রগতি 2 থেকে 3 বছর বয়সী সন্তানের মৃত্যুর কারণ হতে পারে।

যখন ফিনাইলকেটোনুরি টাইপ তৃতীয় লক্ষণগুলির ত্রৈমাসিক বিকাশ ঘটে: মাইক্রোসেফালি, অলিগোফ্রেনিয়া, স্পাস্টিক টেট্রাপারেসিস।

ফিনাইলকেটোনুরিয়া রোগ নির্ণয়

বর্তমানে, ফিনাইলকেটোনুরিয়া (পাশাপাশি গ্যালাক্টোসেমিয়া, জন্মগত হাইপোথাইরয়েডিজম, অ্যাড্রিনোজেনিটাল সিন্ড্রোম এবং সিস্টিক ফাইব্রোসিস) নির্ণয় সমস্ত নবজাতকের জন্য নবজাতক স্ক্রিনিং প্রোগ্রামের অংশ is

একটি বিশেষ কাগজ আকারে কৈশিক রক্তের নমুনা গ্রহণ করে একটি অকাল শিশুর পূর্ণ-মেয়াদী জীবনের 5-5 দিনের এবং অকাল শিশুর 7 দিনের জীবনের স্ক্রিনিং পরীক্ষা করা হয়। যদি হাইপারফেনিল্লেনেমিয়া সনাক্ত করা যায় তবে পুনরায় পরীক্ষার জন্য শিশুটির ২.২ মিলিগ্রামেরও বেশি পেডিয়াট্রিক জেনেটিক্সে উল্লেখ করা হয়।

ফিনাইলকেটোনুরিয়ার রোগ নির্ণয়ের জন্য, রক্তে ফিনাইল্যালাইনাইন এবং টাইরোসিনের ঘনত্ব পরীক্ষা করা হয়, হেপাটিক এনজাইমের (ফেনিল্লানাইন হাইড্রোক্লেস) ক্রিয়াকলাপ নির্ধারিত হয়, মূত্রের একটি জৈব-রাসায়নিক পরীক্ষা (মেট্রোতে অ্যাসিড নির্ধারণ), মূত্রনালীর মেট্রোপলাইটস পরীক্ষা করা হয় এবং এআইজি দ্বারা পরীক্ষা করা হয় এবং একটি এআইজি দ্বারা পরীক্ষা করা হয়।

ফিনাইলকেটোনুরিয়ায় জিনগত ত্রুটি এমনকি গর্ভকালীন ভ্রূণের একটি আক্রমণাত্মক প্রসবপূর্ব নির্ণয়ের সময় সনাক্ত করা যায় (কোরিওনবায়পসি, অ্যামনিওসেন্টেসিস, কর্ডোসেন্টেসিস)।

ফিনাইলকেটোনুরিয়ার ডিফারেনসিয়াল ডায়াগনোসিস নবজাতক, অন্তঃসত্ত্বা সংক্রমণ এবং অ্যামিনো অ্যাসিডের অন্যান্য বিপাকীয় ব্যাধিগুলিতে ইন্ট্রাক্রানিয়াল জন্ম ট্রমা সহ সঞ্চালিত হয়।

ফেনাইলকেটোনুরিয়া চিকিত্সা

ফিনাইলকেটোনুরিয়ার চিকিত্সার একটি মৌলিক উপাদান হ'ল এমন একটি খাদ্য যা শরীরে প্রোটিন গ্রহণ নিষিদ্ধ করে। চিকিত্সা একটি ফেনিল্লানাইন ঘনত্ব> 6 মিলিগ্রাম% থেকে শুরু করার পরামর্শ দেওয়া হয়। শিশুদের জন্য বিশেষ মিশ্রণগুলি তৈরি করা হয়েছে - আফেনিলাক, লোফেনিলাক, 1 বছরের বেশি বয়সের বাচ্চাদের জন্য - টেট্রাফেন, ফেনিল-মুক্ত, 8 বছরের বেশি বয়সী - ম্যাক্সামাম-এক্সপি এবং অন্যান্য the ডায়েটের ভিত্তি হ'ল কম প্রোটিনযুক্ত খাবার - ফল, শাকসব্জী, রস, প্রোটিন হাইড্রোলাইসেট এবং অ্যামিনো অ্যাসিড মিশ্রণ । ফেনিল্লানাইন সহিষ্ণুতা বৃদ্ধির সাথে 18 বছর পরে ডায়েটের প্রসার সম্ভব হয়। রাশিয়ান আইন অনুসারে, ফিনাইলকেটোনুরিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য চিকিত্সা পুষ্টির বিধানটি বিনা মূল্যে হওয়া উচিত।

রোগীদের খনিজ যৌগিক গ্রহণ, গ্রুপ বি এর ভিটামিন ইত্যাদি খাওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয় - নোট্রপিক ড্রাগস, অ্যান্টিকনভালসেন্টস। ফিনাইলকেটোনুরিয়ার জটিল থেরাপিতে, সাধারণ ম্যাসেজ, ব্যায়াম থেরাপি এবং আকুপাংচার ব্যাপকভাবে ব্যবহৃত হয়।

ফিনাইলকেটোনুরিয়ায় আক্রান্ত শিশুরা স্থানীয় পেডিয়াট্রিশিয়ান এবং নিউরোপসাইকিয়াট্রিস্টের তত্ত্বাবধানে থাকেন এবং প্রায়শই স্পিচ থেরাপিস্ট এবং একজন রোগ বিশেষজ্ঞের সহায়তা প্রয়োজন। বাচ্চাদের নিউরোপিসিক স্ট্যাটাসের যত্ন সহকারে পর্যবেক্ষণ, রক্তে ফেনিল্যানালাইনাইন এবং ইলেক্ট্রোয়েন্সফ্লাগ্রাম সূচকগুলির পর্যবেক্ষণ করা প্রয়োজন।

ফিনাইলকেটোনুরিয়ার আটাইপিকাল ফর্মগুলি যা ডায়েট চিকিত্সার পক্ষে উপযুক্ত নয়, হিপাট্রোপেক্টর, অ্যান্টিকনভালসেন্টস, লেভোডোপা সহ প্রতিস্থাপন থেরাপি, 5-হাইড্রোক্স্রিটিপোফোন প্রয়োজন require

ভবিষ্যদ্বাণী এবং ফিনাইলকেটোনুরিয়া প্রতিরোধ

নবজাতকের সময়কালে ফিনাইলকেটোনুরিয়ার জন্য গণ স্ক্রিনিং পরিচালনা আপনাকে প্রাথমিক ডায়েট থেরাপির ব্যবস্থা করতে এবং গুরুতর মস্তিষ্কের ক্ষতি, প্রতিবন্ধী লিভারের কার্য রোধ করতে দেয়। ক্লাসিকাল ফিনাইলকেটোনুরিয়ার জন্য নির্মূল ডায়েটের প্রাথমিক অ্যাপয়েন্টমেন্টের সাথে, শিশুদের বিকাশের প্রাকদর্শন ভাল good দেরিতে চিকিত্সা করার সাথে, মানসিক বিকাশের প্রাকদর্শন খুব কম।

ফিনাইলকেটোনুরিয়ার জটিলতা প্রতিরোধ নবজাতকের গণ স্ক্রিনিং, প্রাথমিক পরামর্শ এবং ডায়েটিক পুষ্টির সাথে দীর্ঘমেয়াদী সম্মতি অন্তর্ভুক্ত।

ফিনাইলকেটোনুরিয়া আক্রান্ত বাচ্চা প্রসবের ঝুঁকি নির্ধারণ করার জন্য, ইতিমধ্যে অসুস্থ বাচ্চা হওয়া দম্পতিদের একটি প্রাথমিক জেনেটিক পরামর্শ দেওয়া উচিত, যাঁরা ইতিমধ্যে অসুস্থ বাচ্চাদের মধ্যে রয়েছেন, তাদের সম্পর্ক রয়েছে এবং এই রোগের সাথে তাঁর আত্মীয়ও রয়েছে। ফিনাইলকেটোনুরিয়া আক্রান্ত মহিলারা যারা গর্ভাবস্থার পরিকল্পনা করছেন তাদের গর্ভধারণের আগে এবং গর্ভাবস্থায় ফেনিল্যালাইনাইন এবং এর বিপাকের মাত্রা বৃদ্ধি এবং জিনগতভাবে স্বাস্থ্যকর ভ্রূণের প্রতিবন্ধী বিকাশকে বাদ দেওয়ার জন্য কঠোর ডায়েট অনুসরণ করা উচিত। ত্রুটিযুক্ত জিন বহনকারী পিতামাতার মধ্যে ফিনাইলকেটোনুরিয়া আক্রান্ত হওয়ার ঝুঁকি 1: 4 is