হিমোক্রোম্যাটোসিস কী এবং কীভাবে এই রোগের মোকাবেলা করতে হয়

• জয়েন্টে ব্যথা
• অবসাদ
• সীমিত গতিশীলতা
• অঙ্গ ফোলা
• ত্বকের রঙ্গকতা
• নিম্ন রক্তচাপ
• ওজন হ্রাস
• ডায়াবেটিস মেলিটাস
• হার্ট ফেইলিওর
• দুর্বলতা
• কমে কমেছে লিবিডো
• লিভার বৃদ্ধি

হেমোক্রোম্যাটোসিস এমন একটি রোগ যা উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত এবং এটি মানবদেহে আয়রন বিপাকের লঙ্ঘন ঘটায়। এই অসুস্থতার সাথে, রঙ্গকগুলিতে লোহা থাকে যা অন্ত্রগুলি দ্বারা শোষিত হয় এবং টিস্যু এবং অঙ্গগুলিতে জমা হয়।

হেমোক্রোম্যাটোসিসটি ইউরোপের উত্তরে সর্বাধিক বিস্তৃত ছিল - জনসংখ্যার ৫% লোককে সেখানে একজাতীয় রোগ রয়েছে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই পুরুষরা হিমোক্রোমাটোসিসে ভোগেন (পরিসংখ্যানগুলি অসুস্থ পুরুষদের মধ্যে অসুস্থ মহিলাদের মধ্যে 10: 1 হিসাবে অনুপাত নির্দেশ করে)। একটি নিয়ম হিসাবে, রোগের প্রথম লক্ষণগুলি মধ্য বয়সে (40 বছর থেকে অবসর অবধি বয়সে) প্রদর্শিত হয়। প্রায়শই হিমোক্রোম্যাটোসিসের সাথে লিভার আক্রান্ত হয়, কারণ এটি আয়রনের বিপাকের অংশ নেয়।

রোগের লক্ষণ

হেমোক্রোমাটোসিসের নিম্নলিখিত লক্ষণগুলি রয়েছে:

• দুর্বলতা এবং অবিরাম ক্লান্তির উপস্থিতি,
• রক্তচাপ হ্রাস
• হঠাৎ ওজন হ্রাস
• পিগমেন্টেশন বৃদ্ধি। অন্ধকারের ছায়ায় ত্বকের রঙ পরিবর্তন করার পাশাপাশি স্ক্লেরার বা মিউকাস মেমব্রেনের রঙ পরিবর্তন করে,
• ডায়াবেটিস মেলিটাসের বিকাশ (রক্তে শর্করার বৃদ্ধির সাথে জড়িত এমন একটি রোগ),
• হৃদয় ব্যর্থতা চেহারা। এই অসুস্থতার জটিলতায় হৃৎপিণ্ডের পেশীগুলির সংকোচন করার ক্ষমতা সম্পর্কিত সমস্ত প্যাথলজ অন্তর্ভুক্ত রয়েছে,
• লিভারের সিরোসিসের উপস্থিতি (সিকাট্রিকের দিকে যকৃতের টিস্যুতে পরিবর্তনের ব্যবস্থা করে),
• যকৃতের ব্যর্থতা (হজমের সময় ক্রিয়াগুলি সামলাতে অক্ষমতা),
• কম শ্রেনী
• শোথের উপস্থিতি এবং অঙ্গগুলির সীমিত গতিশীলতা।

রোগের ফর্ম এবং পর্যায়গুলি

নিম্নলিখিত ধরণের অসুস্থতা আলাদা করা হয়:

• প্রাথমিক। জিনের রূপান্তরগুলির সাথে সম্পর্কিত যা দেহে আয়রন বিনিময় জন্য দায়ী,
• নবজাতক। নবজাতকদের মধ্যে আয়রনের পরিমাণ বেশি হওয়ার কারণে উপস্থিত হয়। চিকিত্সকরা এই রোগের ফর্মের কারণগুলি এখনও স্পষ্ট করেননি,
• মাধ্যমিক। গৌণ হেমোক্রোম্যাটোসিস, একটি নিয়ম হিসাবে, রক্ত ​​সঞ্চালন, ত্বকের সমস্যার সাথে জড়িত অন্যান্য রোগের পটভূমির বিরুদ্ধে বিকাশ ঘটে। এটি একটি উচ্চ লোহার সামগ্রী সহ ড্রাগগুলি গ্রহণের ফলেও বিকাশ লাভ করে।

হেমোক্রোমাটোসিসের নিম্নলিখিত ধাপগুলি রয়েছে:

• প্রথম পর্যায়ে লোহার বিপাকের লঙ্ঘন রয়েছে তবে এর পরিমাণ অনুমোদিত নিয়মের নীচে থেকে যায়,
• দ্বিতীয় পর্যায়ে, রোগীর একটি অতিরিক্ত লোহার আয়রন থাকে, যার বিশেষ ক্লিনিকাল লক্ষণ নেই, তবে, রোগ নির্ণয়টি আদর্শ থেকে বিচ্যুতি দেখায়,
• পর্যায়ে 3 এ, প্রচুর পরিমাণে আয়রন জমে রোগীর সমস্ত লক্ষণ রয়েছে।

রোগের কারণগুলি

রোগের বিকাশের প্রধান কারণগুলির মধ্যে রয়েছে:

• বংশগতি ফ্যাক্টর। সাধারণত এই ফ্যাক্টরটি প্যাথলজির প্রাথমিক ফর্মের বিকাশের কারণ এবং জিনের ক্ষতির কারণে উপস্থিত হয় যা লোহা বিনিময় জন্য দায়ী,
• বিপাকীয় ব্যাধি পোর্টাল শিরায় রক্ত ​​প্রবাহের উন্নতি করতে লিভারের স্রোত ছাড়ার কারণে প্রায়শই সিরোসিসের বিরুদ্ধে প্রকাশিত হয়,
• লিভারের রোগগুলির একটি ভাইরাল এটিওলজি রয়েছে। এর মধ্যে রয়েছে হেপাটাইটিস বি এবং সি, যা ছয় মাসেরও বেশি সময় ধরে রোগীর মধ্যে পর্যবেক্ষণ করা হয়,
• স্টিটোহেপাটাইটিস (চর্বিযুক্ত লিভার টিস্যু ফাউলিং),
• ওভারল্যাপিং অগ্ন্যাশয় উদ্বোধন,
• টিউমার গঠনের উপস্থিতি, উদাহরণস্বরূপ, লিউকেমিয়া বা লিভারের টিউমার।

অসুস্থতার নির্ণয়

মাধ্যমিক হেমোক্রোম্যাটোসিসের মতো কোনও রোগ নির্ণয়ের ভিত্তিতে বাহিত হয়:

• চিকিত্সা ইতিহাস এবং রোগীর অভিযোগ বিশ্লেষণ। ডাক্তার লক্ষণগুলির সূত্রপাতের সময় এবং রোগী তার উপস্থিতিগুলির সাথে কী যুক্ত করবেন তা বিবেচনা করে,
• পারিবারিক ইতিহাস বিশ্লেষণ। অসুস্থ ব্যক্তির পরিবারের সদস্যদের মধ্যে এই রোগটি পর্যবেক্ষণ করা হয়েছে কিনা তা বিবেচনায় নেওয়া হয়,
• জেনেটিক্স পরীক্ষার ফলাফল। এটি একটি ত্রুটিযুক্ত জিন সনাক্ত করতে সহায়তা করে,
• রক্তে আয়রন এক্সচেঞ্জের বৈশিষ্ট্য বিশ্লেষণ। এতে প্রচুর পরিমাণে লোহার উপস্থিতি সনাক্ত করতে বিভিন্ন পরীক্ষা অন্তর্ভুক্ত রয়েছে,
• বায়োপসি দ্বারা প্রাপ্ত তথ্য (বিশ্লেষণ, একটি পাতলা সূঁচের সাথে অল্প পরিমাণে লিভার টিস্যু সংগ্রহ সহ)। এ জাতীয় রোগ নির্ণয়ের মাধ্যমে দেখা যায় যে অঙ্গ টিস্যুগুলির ক্ষতির উপস্থিত রয়েছে কিনা।

কখনও কখনও ডায়গনিস্টিক ব্যবস্থাটি হ'ল এন্ডোক্রিনোলজিস্টের সাথে রোগীর পরামর্শ নেওয়া।

রোগ চিকিত্সা

হিমোক্রোম্যাটোসিসের চিকিত্সা জটিল এবং রোগীর নিম্নলিখিত পদক্ষেপ গ্রহণ করা প্রয়োজন:

• ডায়েটের উদ্দেশ্য। এটি আয়রনযুক্ত পণ্যগুলির হ্রাস, সেইসাথে প্রোটিনকেও বিবেচনা করা উচিত। ভিটামিন সি এর একটি উচ্চ সামগ্রীর সাথে ফল এবং অন্যান্য পণ্য গ্রহণ খাওয়া হ্রাস করা প্রয়োজন, কারণ এর উচ্চ সামগ্রীর ফলে আয়রনের শোষণ বৃদ্ধি পায় increased ডায়েট অ্যালকোহলকে প্রত্যাখ্যান করার ব্যবস্থা করে, কারণ এটি লিভারের টিস্যুতে রঙ্গকগুলির শোষণ বাড়িয়ে তোলে এবং তাদের বিরূপ প্রভাবিত করে। রোগীকে বড় পরিমাণে রুটি বেকউইট, রাইয়ের ময়দা, পাশাপাশি অন্যান্য ময়দার পণ্য থেকে ব্যবহার ত্যাগ করতে হবে। আপনার কিডনি এবং লিভার খাওয়া উচিত নয় এবং ডায়েট (স্কুইড, চিংড়ি, সামুদ্রিক) থেকেও বাদ দিন। আপনি কালো চা, পাশাপাশি কফি পান করতে পারেন, কারণ তারা ট্যানিনের সামগ্রীর কারণে লোহার বিনিময় হারকে হ্রাস করে,
• ওষুধ গ্রহণযে বাঁধা লোহা। তারা সময়মত রোগীর অঙ্গগুলি থেকে অতিরিক্ত লোহা অপসারণ করতে সহায়তা করে,
• রক্তমোক্ষণ। রক্তক্ষরণে 400 মিলি রক্ত ​​থেকে শরীর থেকে অপসারণ জড়িত থাকে, যার মধ্যে সাপ্তাহিক পরিমাণে প্রচুর পরিমাণে আয়রন থাকে। এটি লক্ষণগুলি হ্রাস করে (পিগমেন্টেশন দূর করে, লিভারের আকার হ্রাস করে)
• সম্পর্কিত রোগের চিকিত্সা (ডায়াবেটিস, টিউমার, হার্ট ফেইলিওর) এবং তাদের সময়মতো নির্ণয়।

সম্ভাব্য জটিলতা

হেমোক্রোমাটোসিস শরীরের জন্য এই জাতীয় জটিলতা অন্তর্ভুক্ত করতে পারে:

• লিভার ব্যর্থতা চেহারা। একই সময়ে, দেহ তার দায়িত্বগুলি (খাদ্য হজমে অংশগ্রহণ, বিপাক এবং ক্ষতিকারক পদার্থের নিরপেক্ষকরণ) এর সাথে লড়াই করা বন্ধ করে দেয়,
• হৃৎপিণ্ডের পেশীগুলির কার্যক্ষমতায় অ্যারিথমিয়াস এবং অন্যান্য ত্রুটিগুলির উপস্থিতি,
• মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন। এই অসুস্থতা গুরুতর সংবহনত ব্যাধিগুলির কারণে ঘটে এবং হৃৎপিণ্ডের পেশীর অংশের মৃত্যুর সাথে জড়িত। প্রায়শই উন্নত হার্টের ব্যর্থতার পটভূমির বিরুদ্ধে উপস্থিত হয়,
• খাদ্যনালীতে অবস্থিত শিরাগুলি থেকে রক্তপাত,
• কোমা (হেপাটিক বা ডায়াবেটিক) লিভারের ব্যর্থতার কারণে শরীরে জমা হয় এমন বিষাক্ত পদার্থ দ্বারা মস্তিষ্কের ক্ষতি হওয়ার কারণে এই গুরুতর পরিস্থিতি দেখা দেয়,
• হেপাটিক টিউমার চেহারা।

এই সমস্ত জটিলতা বিকাশ না করার জন্য, সময়মতো রোগ নির্ণয় করা প্রয়োজন যাতে ডাক্তার পর্যাপ্ত চিকিত্সার পরামর্শ দিতে পারেন।

রোগীর অঙ্গগুলির গুরুতর পরিণতি রোধ করতে হিমোক্রোম্যাটোসিসের চিকিত্সা সময়োচিত হওয়া উচিত। এটি করার জন্য, যখন প্রথম লক্ষণগুলি উপস্থিত হয়, তখনই তাকে অবিলম্বে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। 10 বছর ধরে সময় মতো চিকিত্সা শুরু করার সাথে, রোগের কোর্সের পূর্ববর্তী রোগ হিসাবে, 80% এরও বেশি রোগী জীবিত থাকেন। যদি কোনও রোগীর মধ্যে রোগের প্রকাশগুলি প্রায় 20 বছর আগে শুরু হয়, তবে তার বেঁচে থাকার সম্ভাবনা হ্রাস পেয়ে 60-70% হয়ে যায়। অনুকূল ফলাফল নিয়ে ডাক্তারদের পূর্বাভাস সরাসরি রোগীর শরীরে আয়রনযুক্ত রঙ্গকগুলির পরিমাণের উপর নির্ভর করে। তাদের যত বেশি, পুনরুদ্ধারের সম্ভাবনা কম। সিরোসিস শুরুর আগে যদি রোগ নির্ণয় করা হয় তবে রোগীর স্বাভাবিক আয়ু হওয়ার সম্ভাবনা ভাল থাকে। এটি লক্ষণীয় যে প্রায় 30% রোগী এই রোগের জটিলতায় মারা যায়, যার মধ্যে হার্ট ফেইলিউর বা ম্যালাবসার্পশন সিনড্রোম অন্তর্ভুক্ত রয়েছে।

রোগ প্রতিরোধ

হিমোক্রোম্যাটোসিস একটি গুরুতর অসুস্থতা যা অনেক টিস্যু এবং অঙ্গকে প্রভাবিত করে। প্রতিরোধে একবারে কয়েকটি বিধি অনুসরণ করা বিবেচনা করা উচিত। প্রথমত, এটি ডায়েটিংয়ের জন্য (প্রোটিনযুক্ত উচ্চতর খাবার গ্রহণের পাশাপাশি অ্যাসকরবিক অ্যাসিড এবং আয়রনযুক্ত পণ্যগুলি) কমিয়ে দেয়। দ্বিতীয়ত, প্রতিরোধটি এমন বিশেষ ওষুধের ব্যবহারকে বিবেচনা করে যা শরীরের আয়রনকে আবদ্ধ করে এবং দ্রুত এটি অপসারণ করে, এটি একটি চিকিত্সকের ঘনিষ্ঠ তত্ত্বাবধানে under তৃতীয়ত, এমনকি সুস্পষ্ট লক্ষণগুলির অভাবে, প্রতিরোধ হ'ল আয়রনযুক্ত ওষুধের ব্যবহার, যা চিকিত্সক রোগীকে পরামর্শ দেয়।

হেমোক্রোম্যাটোসিসের কারণগুলি

প্রাইমারি হিমোক্রোমাটোসিস হ'ল এইফএফই জিনের রূপান্তরগুলির গঠনে একটি বংশগত রোগ। এই জিনের প্যাথলজি ভুল আয়রন ক্যাপচার প্রক্রিয়া উত্পাদন করে, যার পরে লোহার অভাব সম্পর্কে একটি মিথ্যা সংকেত তৈরি হয়। শেষ পর্যন্ত, অনেক অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিতে লোহার সাথে পরিপূর্ণ পিগমেন্টের অত্যধিক জমা রয়েছে, যা স্ক্লেরোটিক প্রক্রিয়াগুলির দিকে পরিচালিত করে।

শরীরে আয়রন অতিরিক্ত গ্রহণের ফলে গৌণ হিমোক্রোম্যাটোসিস গঠিত হয়। এই অবস্থা উপস্থিত হতে পারে। ঘন ঘন রক্ত ​​সঞ্চালনের সাথেলোহার প্রস্তুতির ভুল ব্যবহার, কিছু প্রকার রক্তাল্পতা, অ্যালকোহলের অপব্যবহার, হেপাটাইটিস বি বা সি, ক্যান্সার, নিম্ন প্রোটিনযুক্ত ডায়েট এবং কিছু অন্যান্য রোগের অনুসরণ করে

নিদানবিদ্যা

হেমোক্রোম্যাটোসিস নির্ণয়ের অন্তর্ভুক্ত প্রথম জিনিসটি একটি পারিবারিক ইতিহাস, রোগীর বংশগততার একটি অধ্যয়ন।

পরবর্তী পদক্ষেপ হবে পরীক্ষাগার রক্ত ​​পরীক্ষা। সিরাম, ট্রান্সফারিন এবং ফেরিটিনে আয়রনের স্তর নির্ধারণ করা এ জাতীয় রোগ নির্ণয়ের জন্য প্রয়োজনীয় রক্ত ​​পরীক্ষা করা।

মূত্র বিশ্লেষণের অধ্যয়নের মধ্যে, হিমোক্রোম্যাটোসিসের একটি স্পষ্ট লক্ষণ হ'ল আয়রনের অতিরিক্ত স্রাব (প্রতিদিন 10 মিলিগ্রাম থেকে)।

একটি স্টারনাম পাঙ্কচার এবং ত্বকের ফ্ল্যাপের একটি বায়োপসিও সম্ভব। জীবাণুমুক্ত স্টারনাম পাঙ্কচার হেমোক্রোমাটোসিসকে নির্দেশ করবে উচ্চ আয়রন স্তর সহ। এবং একটি ত্বকের বায়োপসির জন্য, ডায়াগনোসমেন্টটি রঙ্গক মেলানিনের একটি উচ্চ জমা দিয়ে নিশ্চিত করা হবে।

এই রোগ নির্ণয়ের জন্য আর একটি কার্যকর পদ্ধতি হ'ল একটি desferal পরীক্ষা। ডেফেরাল চালু করা হয় (এটি অতিরিক্ত লোহাযুক্ত পিগমেন্টের সাথে আবদ্ধ হতে সক্ষম), যা পরে শরীর ছেড়ে যায়। এই পরীক্ষায় রোগের লক্ষণটি হ'ল স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি পরিমাণে প্রস্রাবের সাথে আয়রনের বরাদ্দ (2 মিলিগ্রামেরও বেশি পরিমাণে)।

এটি লিভার এবং অগ্ন্যাশয়ের হিমোক্রোম্যাটোসিস এবং আল্ট্রাসাউন্ড সনাক্ত করতে সহায়তা করবে।

রোগের লক্ষণগুলি

এই রোগটি তার বিকাশের সময় তিনটি পর্যায়ে বিভক্ত:

1. দেহটি আয়রনের সাথে অত্যধিক বোঝা নয়, তবে এই রোগের একটি জিনগত প্রবণতা রয়েছে।
2. দেহটি আয়রনের সাথে অতিরিক্ত লোড হয়ে গেছে, তবে ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি এখনও উপস্থিত হয়নি।
3. রোগের প্রকাশের পর্যায়ে।

এই রোগটি প্রকাশ পেতে শুরু করে যৌবনের সময়। এই সময়ের মধ্যে, দেহে জমে থাকা আয়রনের পরিমাণ 40 গ্রাম এবং আরও কখনও কখনও পৌঁছতে পারে।

প্রথম লক্ষণগুলি হ'ল সাধারণত অলসতা, ক্লান্তি, ওজন হ্রাস, পুরুষদের মধ্যে কমিয়ে দেওয়া কামনা - সব কিছুই এই লক্ষণগুলি এক বছরেরও বেশি সময় ধরে প্রকাশিত হতে পারেক। প্রায়শই ডান হাইপোকন্ড্রিয়াম, জয়েন্টগুলি, শুষ্কতা এবং ত্বকের পরিবর্তনগুলিতে ব্যথা থাকে।

রোগ সনাক্তকরণ এবং সম্পূর্ণ প্রকাশের পর্যায়ে, রোগীর সাধারণত ত্বকের রঙ্গকতা, সিরোসিস এবং ডায়াবেটিস থাকে।

• পিগমেন্টেশন এই রোগের প্রথম লক্ষণগুলির মধ্যে একটি।। এর সম্পৃক্তি রোগের সময়কালের উপর নির্ভর করে। শরীরের খোলা এবং পূর্বে পিগমেন্টযুক্ত অঞ্চলে ত্বকের একটি অপ্রাকৃত ব্রোঞ্জ আভা লক্ষণীয়।
• বেশিরভাগ রোগীদের মধ্যে, লিভারে আয়রন জমা হয়। এটি লিভারের আকার বৃদ্ধির কারণে ঘটে যা প্রায় সমস্ত রোগীদের মধ্যে নির্ধারিত হয়।
• বিপুল সংখ্যক রোগীর মধ্যে অন্তঃস্রাবের ব্যাধিগুলি সনাক্ত করা হয়। সর্বাধিক সাধারণ প্যাথলজি হ'ল ডায়াবেটিস।
• এক তৃতীয়াংশ রোগীর ক্লিনিকাল প্রকাশ ঘটেআমি হার্টের ক্ষতি

সুতরাং, রোগের প্রধান লক্ষণগুলি হ'ল:

• জয়েন্টে ব্যথা এবং বাত,
• ত্বকের হাইপারপিগমেন্টেশন,
• ঘন ঘন দুর্বলতা এবং ক্লান্তি,
• নিম্ন রক্তচাপ
• ডায়াবেটিস মেলিটাস
• অন্তঃস্রাবজনিত ব্যাধি
• লিভার বৃদ্ধি

যখন রোগীর আত্মীয়দের মধ্যে অনুরূপ লক্ষণ দেখা দেয়, তখন এই রোগের উপস্থিতি সন্দেহজনক।

জটিলতা

• অন্ত্রের কঠিনীভবন। সিরোসিসের সাথে, যকৃতের গুরুত্বপূর্ণ ক্রিয়াকলাপগুলি উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে, যথা, ডিটক্সিফিকেশন, প্রোটিন সংশ্লেষণ এবং জমাটবদ্ধ কারণগুলি যা মানুষের স্বাস্থ্যের জন্য একটি বিপদ তৈরি করে।
• সেপসিস - রক্ত প্রবাহে প্রবেশকারী ক্ষতিকারক ব্যাকটিরিয়া এবং টক্সিনগুলির সাথে শরীরের সাধারণ সংক্রমণ। সেপিসিসের সাথে মারাত্মক নেশা এবং রোগীর অবস্থা আরও খারাপ হয়। সেপসিসের মাধ্যমে, সংক্রমণটি শরীরের কোনও অঙ্গে এবং সিস্টেমে প্রবেশ করতে পারে।
• হাইপোগোনাদিজম - যৌন রোগ হরমোন উত্পাদন হ্রাস দ্বারা প্রকাশিত একটি রোগ, যা পুরুষত্বহীনতা, বন্ধ্যাত্ব হতে পারে
• আর্থ্রোপ্যাথি (যৌথ রোগ) - জয়েন্টগুলি মধ্যে বিপাক লঙ্ঘন দ্বারা মিলিত জটিল বিভিন্ন রোগ।
• থাইরয়েড ফাংশন পরিবর্তনপ্রোটিন এবং কার্বোহাইড্রেটের প্রতিবন্ধক বিপাকের দিকে পরিচালিত করে।

হিমোক্রোম্যাটোসিসের কোর্সের বৈশিষ্ট্যগুলি

• ব্যাকটিরিয়া সংক্রমণের সাথে সংক্রমণের সম্ভাবনা বৃদ্ধি
• ম্যাক্রোসাইটোসিস এবং বর্ধিত ইএসআর স্তরগুলি (সিরোসিসের কারণে নয়) বংশগত হিমোক্রোম্যাটোসিস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়েছিল।
• বংশগত হিমোক্রোমাটোসিস নির্ণয়ের সময়, পরিবারের রক্তের সদস্যদের পরীক্ষা করা প্রয়োজন। রোগের উপস্থিতি সম্পর্কে নেতিবাচক ফলাফলের ক্ষেত্রে, পরীক্ষার প্রতি 5 বছর পুনরাবৃত্তি করা উচিত।

হিমোক্রোম্যাটোসিসের চিকিত্সা হিসাবে এটি নির্ধারিত হয়:

• আয়রন-প্রুফিং ডায়েট। প্রতিদিনের ডায়েটে প্রোটিন সমৃদ্ধ খাবার অন্তর্ভুক্ত করা উচিত। এছাড়াও, রোগীদের অ্যালকোহলযুক্ত পানীয় পান করার অনুমতি নেই।
• মজাদার ওষুধ শরীর থেকে আয়রন।
• রক্ত-ঝরা। এই পদ্ধতিটি শরীর থেকে আয়রন অপসারণ করতে সহায়তা করে এবং ত্বকের রঙ্গকতা এবং লিভারের আকার হ্রাস করে রোগীর অবস্থার উপর ইতিবাচক প্রভাব নিয়ে আসে।
• Tsitoforez - একটি প্রক্রিয়া যাতে রক্ত ​​একটি নির্দিষ্ট বন্ধ লুপের মধ্য দিয়ে যায় এবং পরে ফিরে আসে। তদুপরি, রক্তের কিছু অংশ মুছে ফেলা হবে (সাধারণত এটি তার সেলুলার উপাদান)।

অঙ্গ এবং টিস্যুতে আয়রনের বর্ধিত সামগ্রীর ফলে সহজাত রোগগুলির সাথে, সহায়ক চিকিত্সার প্রয়োজন হতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, ডায়াবেটিস নির্ণয়ের সময়, উপযুক্ত চিকিত্সা করা এবং এই রোগের নিয়মিত নিরীক্ষণ ও নিয়ন্ত্রণ করা জরুরী।

রোগগুলি এবং প্রতিবন্ধী লিভারের কার্যকারিতা শনাক্ত করার জন্য, এই অঙ্গটির অবস্থা সম্পর্কে ধ্রুবক পর্যবেক্ষণ এবং একটি সম্পূর্ণ তদন্ত প্রয়োজন। এটি রোগীদের যকৃতের একটি ম্যালিগন্যান্ট টিউমার হওয়ার ঝুঁকি বেশি হওয়ার কারণে এটি ঘটে।

জিনগত ধরণের বেশিরভাগ অংশে হিমোক্রোম্যাটোসিস একটি রোগ is এই রোগের কারণ সম্পর্কে কোনও চিকিত্সা পাওয়া যায়নি। আজ অবধি, উপস্থিত রয়েছে এবং সক্রিয়ভাবে ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি হ্রাস, জটিলতার সম্ভাবনা হ্রাস এবং রোগীর অবস্থা হ্রাস করার লক্ষ্যে একটি বিশেষ ব্যবস্থাগুলি সক্রিয়ভাবে ব্যবহার করছেন।

চিকিত্সার কার্যকারিতা এবং রোগীর পুনরুদ্ধারের প্রাক্কলন রোগের "বয়স" এর উপর নির্ভর করবে। সময়োপযোগী ও যথাযথ চিকিত্সা কয়েক দশক ধরে জীবনের দীর্ঘায়ু। চিকিত্সার সম্পূর্ণ অনুপস্থিতিতে, রোগীদের আয়ু শেষ পর্যায়ে এই রোগটি সনাক্ত করার পরে সাধারণত 5 বছরের বেশি হয় না।

প্রতিরোধ সুপারিশ

যেহেতু হিমোক্রোম্যাটোসিস প্রায়শই একটি বংশগত রোগ, তাই তাত্ক্ষণিক আত্মীয়দের মধ্যে এটি সনাক্তকরণের উচ্চ সম্ভাবনা রয়েছে (প্রায় 25%)। ডায়াগনস্টিক এবং 18-30 বছর বয়সে রক্তের আত্মীয়দের পরীক্ষা করা। প্রাথমিক পর্যায়ে রোগ সনাক্তকরণের ক্ষেত্রে আরও গুরুতর জটিলতা এড়ানো সম্ভব।

গৌণ হিমোক্রোম্যাটোসিসের ঘটনাটি রোধ করার জন্য, ভারসাম্যযুক্ত খাদ্য, আয়রনযুক্ত ওষুধের যথাযথ গ্রহণ, লিভার এবং রক্তের রোগের বাধ্যতামূলক পর্যবেক্ষণ এবং চিকিত্সা পরিচালনা করার পরামর্শ দেওয়া হয়।

প্রয়োজনে হিমোক্রোম্যাটোসিস সহ, রক্তদাতা হওয়া সম্ভব। রক্তের উপাদানগুলি অক্ষত থাকে এবং এই রোগটি সরাসরি রক্ত ​​সঞ্চালনের মাধ্যমে সংক্রমণ হয় না।

যদি কোনও মহিলার হিমোক্রোম্যাটোসিস হয়, এবং তিনি গর্ভাবস্থার সন্ধান করেছেন বা পরিকল্পনা করছেন তবে তাকে অবশ্যই এই বিষয়ে উপস্থিত চিকিত্সককে অবহিত করতে হবে। তবে গর্ভাবস্থার স্বাভাবিক বিকাশের জন্য, এটি বিপজ্জনক নয়।

হিমোক্রোমাটোসিস কী?

হিমোক্রোম্যাটোসিস হ'ল লিভারের অসুখ যা প্রতিবন্ধী লোহা বিপাক দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এটি অঙ্গগুলিতে আয়রনযুক্ত উপাদান এবং রঙ্গকগুলির জমে উস্কান দেয়। ভবিষ্যতে, এই ঘটনাটি একাধিক অঙ্গ ব্যর্থতার উত্থানের দিকে পরিচালিত করে। ত্বক এবং অভ্যন্তরীণ উভয় অঙ্গগুলির বৈশিষ্ট্যযুক্ত রঙের কারণে এই রোগটির নাম হয়েছে।

খুব প্রায়ই এটি বংশগত হিমোক্রোম্যাটোসিস হয় যা ঘটে। এর ফ্রিকোয়েন্সি প্রতি 1000 জনসংখ্যায় প্রায় 3-4 টি হয়। তদুপরি, মহিলাদের তুলনায় পুরুষদের মধ্যে হিমোক্রোম্যাটোসিস বেশি দেখা যায়। সক্রিয় বিকাশ, এবং রোগের প্রথম লক্ষণগুলি 40-50 বছর বয়সে নিজেকে প্রকাশ করতে শুরু করে। যেহেতু হেমোক্রোম্যাটোসিস প্রায় সমস্ত সিস্টেম এবং অঙ্গগুলিকে প্রভাবিত করে, তাই বিভিন্ন ক্ষেত্রে চিকিত্সকরা এই রোগের চিকিত্সার সাথে জড়িত: কার্ডিওলজি, গ্যাস্ট্রোএন্টারোলজি, রিউম্যাটোলজি, এন্ডোক্রিনোলজি।

বিশেষজ্ঞরা দুটি প্রধান ধরণের অসুস্থতা আলাদা করে: প্রাথমিক ও মাধ্যমিক। প্রাইমারি হিমোক্রোমাটোসিস হ'ল এনজাইম সিস্টেমে একটি ত্রুটি। এই ত্রুটিটি অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিতে লোহা জমে উত্সাহ দেয়। ঘুরে দেখা যায়, ত্রুটিযুক্ত জিনের উপর নির্ভর করে প্রাথমিক হিমোক্রোম্যাটোসিস 4 টি ফর্মে বিভক্ত:

• অটোসোমাল রিসিসিভ ক্লাসিক,
• কিশোর,
• উত্তরাধিকারী নিরবচ্ছিন্ন,
• অটোসোমাল প্রভাবশালী।

গৌণ হিমোক্রোম্যাটোসিসের বিকাশ এনজাইম সিস্টেমগুলির অর্জিত কর্মহীনতার পটভূমির বিরুদ্ধে ঘটে যা আয়রন বিপাক প্রক্রিয়াতে অংশ নেয়। মাধ্যমিক হিমোক্রোম্যাটোসিসটিও বিভিন্ন ধরণের মধ্যে বিভক্ত: এলিমেন্টারি, পোস্ট-ট্রান্সফিউশন, বিপাকীয়, নবজাতক, মিশ্রিত। হেমোক্রোম্যাটোসিসের যে কোনও রূপের বিকাশ 3 টি পর্যায়ে ঘটে - অতিরিক্ত আয়রন ছাড়াই, অতিরিক্ত আয়রন ছাড়া (লক্ষণ ছাড়াই), অতিরিক্ত আয়রন (স্পষ্ট লক্ষণের প্রকাশ সহ)।

হিমোক্রোম্যাটোসিসের প্রধান কারণগুলি

বংশগত হিমোক্রোম্যাটোসিস (প্রাথমিক) একটি অটোসোমাল রিসেসিভ ধরণের সংক্রমণ রোগ। এই ফর্মের মূল কারণটিকে এইচএফই নামক জিনের রূপান্তর বলা যেতে পারে। এটি ষষ্ঠ ক্রোমোসোমে সংক্ষিপ্ত কাঁধে অবস্থিত। এই জিনের মিউটেশনগুলি অন্ত্রের কোষগুলি দ্বারা লোহার অক্ষমতা ক্যাপচারকে উত্সাহ দেয়। এর ফলস্বরূপ, দেহ এবং রক্তে লোহার অভাব সম্পর্কে একটি মিথ্যা সংকেত তৈরি হয়। এই ব্যাধি ডিসিটি -1 প্রোটিনের বর্ধিত রিলিজের কারণ, যা আয়রনকে আবদ্ধ করে। অতএব, অন্ত্র মধ্যে উপাদান শোষণ বর্ধিত হয়।

তদ্ব্যতীত, প্যাথলজি টিস্যুগুলিতে লোহার রঙ্গকগুলির একটি অতিরিক্ত পরিমাণে বাড়ে। রঙ্গক মাত্রাতিরিক্ত মাত্রা দেখা দেওয়ার সাথে সাথে অনেকগুলি সক্রিয় উপাদানগুলির মৃত্যু লক্ষ্য করা যায়, যা স্ক্লেরোটিক প্রক্রিয়াগুলির কারণ হয়ে ওঠে। গৌণ হিমোক্রোম্যাটোসিসের উপস্থিতির কারণ বাইরে থেকে আয়রনের অত্যধিক গ্রহণ ake এই শর্তটি প্রায়শই নিম্নলিখিত সমস্যার পটভূমির বিপরীতে দেখা দেয়:

• আয়রন সহ অতিরিক্ত ওষুধ খাওয়া,
• থ্যালাসেমিয়া,
• রক্তাল্পতা,
• চামড়াযুক্ত পার্ফিয়েরিয়া,
• যকৃতের অ্যালকোহলযুক্ত সিরোসিস,
• ভাইরাল হেপাটাইটিস বি, সি,
• মারাত্মক টিউমার,
• কম প্রোটিন ডায়েট অনুসরণ করা।

রোগের লক্ষণগুলি

যকৃতের হেমোক্রোমাটোসিসটি স্পষ্ট লক্ষণগুলির দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। তবে, অসুস্থতার প্রথম লক্ষণগুলি নিজেকে যৌবনে প্রকাশ করতে শুরু করে - 40 বছর পরে। জীবনের এই সময়কালে, 40 গ্রাম পর্যন্ত আয়রন শরীরে জমা হয়, যা উল্লেখযোগ্যভাবে সমস্ত অনুমোদিত নিয়মকে ছাড়িয়ে যায়। হিমোক্রোম্যাটোসিসের বিকাশের পর্যায়ে নির্ভর করে, রোগের লক্ষণগুলি পৃথক করা হয়। এটি আরও বিশদে বিবেচনা করার মতো।

বিকাশের প্রাথমিক পর্যায়ে লক্ষণগুলি

এই রোগটি ধীরে ধীরে বিকাশ লাভ করে। প্রাথমিক পর্যায়ে, লক্ষণগুলি প্রকাশ করা হয় না। বহু বছর ধরে, রোগী সাধারণ লক্ষণগুলির জন্য অভিযোগ করতে পারেন: অসুস্থতা, দুর্বলতা, ক্লান্তি, ওজন হ্রাস, পুরুষদের মধ্যে শক্তি হ্রাস। আরও, আরও সুস্পষ্ট লক্ষণগুলি এই লক্ষণগুলিতে যোগদান করতে শুরু করে: লিভারে ব্যথা, জয়েন্টে ব্যথা, শুষ্ক ত্বক, পুরুষদের অন্ডকোষের এট্রোফিক পরিবর্তনগুলি। এর পরে, হিমোক্রোম্যাটোসিসের সক্রিয় বিকাশ ঘটে।

হেমোক্রোমাটোসিসের একটি উন্নত পর্যায়ের লক্ষণ

এই পর্যায়ের প্রধান লক্ষণগুলি হ'ল নিম্নলিখিত জটিলতা:

• ত্বকের রঙ্গকতা,
• শ্লেষ্মা ঝিল্লির পিগমেন্টেশন,
• সিরোসিস,
• ডায়াবেটিস মেলিটাস।

বংশগত হেমোক্রোম্যাটোসিস, অন্য যে কোনও রূপের মতো, রঙ্গকতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এটি রোগকে একটি উন্নত পর্যায়ে রূপান্তরিত করার সবচেয়ে ঘন ঘন এবং প্রধান লক্ষণ। লক্ষণটির উজ্জ্বলতা রোগের সময়কালের উপর নির্ভর করে। ধূমপায়ী এবং ব্রোঞ্জের ত্বকের সুর, প্রায়শই ত্বকের খোলা জায়গায় প্রকাশিত হয় - মুখ, হাত, ঘাড়। এছাড়াও, বগলে যৌনাঙ্গে যৌনাঙ্গে বৈশিষ্ট্যযুক্ত পিগমেন্টেশন লক্ষ্য করা যায়।

অতিরিক্ত আয়রন মূলত যকৃতে জমা হয়। অতএব, প্রায় প্রতিটি রোগীর গ্রন্থি বৃদ্ধি সঙ্গে চিহ্নিত করা হয়। যকৃতের গঠনও পরিবর্তিত হয় - এটি আরও ঘন হয়ে যায়, ধড়ফড় করে ব্যথা করে। 80% রোগীদের ডায়াবেটিস মেলিটাস বিকাশ হয় এবং বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এটি ইনসুলিন-নির্ভর। এন্ডোক্রাইন পরিবর্তনগুলি এই জাতীয় লক্ষণগুলিতে প্রকাশিত হয়:

• পিটুইটারি কর্মহীনতা,
• পাইনাল গ্রন্থির হাইফুন ফাংশন,
• অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি লঙ্ঘন,
• গোনাদস, থাইরয়েড গ্রন্থির কর্মহীনতা।

প্রাথমিক বংশগত হিমোক্রোমাটোসিসের সময় কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমের অঙ্গগুলিতে লোহার অত্যধিক জমে থাকে 95% ক্ষেত্রে। তবে, হার্টের দিক থেকে লক্ষণগুলি রোগের সমস্ত ক্ষেত্রে 30% ক্ষেত্রেই প্রকাশ পায়। সুতরাং, হার্ট বৃদ্ধি, এরিথমিয়া, অবাধ্য হার্ট ব্যর্থতা নির্ণয় করা হয়। লিঙ্গের উপর নির্ভর করে বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণ রয়েছে। সুতরাং, পুরুষদের টেস্টিকুলার অ্যাট্রফি, সম্পূর্ণ পুরুষত্বহীনতা, গাইনোকোমাস্টিয়া থাকে। মহিলাদের প্রায়শই বন্ধ্যাত্ব, অ্যামেনোরিয়া থাকে।

হেমোক্রোমাটোসিসের তাপীয় পর্যায়ে লক্ষণগুলি

এই সময়কালে, বিশেষজ্ঞরা অঙ্গ পচন প্রক্রিয়া পর্যবেক্ষণ করেন। এটি পোর্টাল হাইপারটেনশন, যকৃতের ব্যর্থতা, ভেন্ট্রিকুলার হার্টের ব্যর্থতা, ক্লান্তি, ডিসস্ট্রফি এবং ডায়াবেটিক কোমা বিকাশের আকারে নিজেকে প্রকাশ করে। এই ধরনের ক্ষেত্রে, খাদ্যনালী, পেরিটোনাইটিস, ডায়াবেটিক এবং হেপাটিক কোমায় ডাইলেটেড ভেরিকোজ শিরাগুলির রক্তপাত থেকে মৃত্যুর হার প্রায়শই ঘটে। টিউমার নিওপ্লাজম হওয়ার ঝুঁকি বেড়ে যায়। কিশোর হিমোক্রোম্যাটোসিস, যা 20-30 বছর বয়সে সক্রিয়ভাবে বিকাশ লাভ করে, এটি একটি বিরল রূপ হিসাবে বিবেচিত হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, লিভার এবং হার্ট সিস্টেম আক্রান্ত হয়।

হিমোক্রোম্যাটোসিস চিকিত্সা

হেমোক্রোম্যাটোসিসের থেরাপি প্রয়োজনীয়ভাবে বিস্তৃত। এই চিকিত্সার মূল উদ্দেশ্য হ'ল শরীর থেকে আয়রন সরিয়ে ফেলা। তবে, রোগ নির্ণয়টি সঠিকভাবে করা খুব জরুরি। শুধুমাত্র এই চিকিত্সা নির্ধারিত পরে। স্ব-medicationষধ কঠোরভাবে নিষিদ্ধ। সুতরাং, থেরাপির প্রথম পর্যায়ে আয়রন-বাঁধাইয়ের ওষুধ গ্রহণ করা হচ্ছে।

এই জাতীয় ওষুধগুলি যখন খাওয়া হয়, তখন তাদের আরও নির্গমন সহ সক্রিয়ভাবে লোহার অণুতে আবদ্ধ হওয়া শুরু করে। এই উদ্দেশ্যে, প্রায়শই একটি 10% সমাধান প্রায়শই ব্যবহৃত হয়। এটি শিরা প্রশাসনের উদ্দেশ্যে করা হয়েছে। চিকিত্সার কোর্সটি হিমোক্রোম্যাটোসিসের কোর্সের তীব্রতার উপর নির্ভর করে কেবলমাত্র ডাক্তার দ্বারা নির্ধারিত হয়। গড়ে, কোর্সটি 2-3 সপ্তাহ পর্যন্ত চলে।

হেমোক্রোম্যাটোসিসের জটিল চিকিত্সার একটি পূর্বশর্ত হ'ল ফ্লেবোটমি। এই পদ্ধতিটি রক্তপাত হিসাবেও পরিচিত। প্রাচীন কাল থেকেই রক্তক্ষরণ বিভিন্ন রোগ নিরাময় করেছে। এবং হেমোক্রোমাটোসিস নিজেকে এই ধরণের থেরাপিতে পুরোপুরি ধার দেয়। লেটিংয়ের কারণে, রক্তের মোট পরিমাণে লাল রক্তকণিকার সংখ্যা হ্রাস পায়। ফলস্বরূপ, আয়রনের স্তরও হ্রাস পায়। এছাড়াও, ফ্লেবোটমি পিগমেন্টেশন, লিভারের কর্মহীনতা দ্রুত সরিয়ে দেয়। তবে, প্রক্রিয়াটির সমস্ত ডোজ এবং নিয়ম মেনে চলা গুরুত্বপূর্ণ। সুতরাং, উত্সকে একবারে 300-400 মিলি রক্ত ​​হিসাবে বিবেচনা করা হয়। তবে 500 মিলি রক্ত ​​নষ্ট হয়ে গেলে রোগীর আরও খারাপ লাগতে পারে। সপ্তাহে 1-2 বার পদ্ধতিটি চালানো যথেষ্ট।

চিকিত্সার সময়কালে, নিম্নলিখিত শর্তগুলি পর্যবেক্ষণ করা মূল্যবান:

• অ্যালকোহল সম্পূর্ণ বর্জন,
• ডায়েটরি পরিপূরক গ্রহণ করতে অস্বীকার,
• ভিটামিন সি, মাল্টিভিটামিন কমপ্লেক্স গ্রহণ অস্বীকার,
• ডায়েট থেকে উচ্চ আয়রন জাতীয় খাবার বাদ দেওয়া
• সহজে হজমযোগ্য কার্বোহাইড্রেট ব্যবহার অস্বীকার করুন।

রক্ত পরিষ্কার করার জন্য বিশেষজ্ঞরা প্লাজমফেরেসিস, সাইটফেরেসিস বা হিমোসোরপশন ব্যবহার করতে পারেন। একই সঙ্গে আয়রন অপসারণের সাথে, যকৃতের লক্ষণীয় চিকিত্সা, হার্ট ফেইলিওর, এবং ডায়াবেটিস মেলিটাস প্রয়োজনীয়। রোগের ব্যাপক চিকিত্সার মধ্যে একটি নির্দিষ্ট ডায়েট অনুসরণ করা অন্তর্ভুক্ত।

ডায়েট হিমোক্রোম্যাটোসিস

এই জাতীয় রোগের সাথে ডায়েটিং চিকিত্সা প্রক্রিয়ায় একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। সুতরাং, যে পণ্যগুলি প্রচুর পরিমাণে লোহার উত্স হয় তাদের রোগীর ডায়েট থেকে সম্পূর্ণ বাদ দেওয়া হয়। এর মধ্যে নিম্নলিখিতগুলি অন্তর্ভুক্ত রয়েছে:

• শুয়োরের মাংস, গরুর মাংস,
• বকউইট গ্রাটস
• পেস্তা,
• আপেল,
• মটরশুটি,
• ভুট্টা,
• শাক,
• পার্সলে।

এটি মনে রাখা উচিত যে মাংসটি যত গা the় হয়, তত এই মাইক্রোমেলেট থাকে। হিমোক্রোম্যাটোসিসের সাথে, কোনও অ্যালকোহলযুক্ত পানীয় গ্রহণ করা কঠোরভাবে নিষিদ্ধ। আয়রনের বর্ধিত শোষণ ভিটামিন সি গ্রহণের দিকে পরিচালিত করে তাই অ্যাসকরবিক অ্যাসিডকেও বাদ দেওয়া উচিত। বিশেষজ্ঞরা বলছেন যে আয়রনযুক্ত পণ্যগুলি পুরোপুরি ত্যাগ করা প্রয়োজন হয় না। আপনাকে কেবল তাদের ব্যবহারের পরিমাণ হ্রাস করতে হবে।

সর্বোপরি, হেমোক্রোম্যাটোসিস অতিরিক্ত লোহার একটি রোগ। এটি এর স্তরকে স্বাভাবিক করার মতো। তবে আয়রনের ঘাটতি গুরুতর রক্তের রোগকে উস্কে দেবে। সব কিছু সংযম হওয়া উচিত। ডায়েট মেনুটি সংকলন করার সময়, আপনাকে গা dark় মাংস হালকা, গমের সাথে বেকওয়েট পোরিজের সাথে প্রতিস্থাপন করতে হবে। এই জাতীয় ডায়েটের সাথে সম্মতি নিরাময় প্রক্রিয়াটিকে ত্বরান্বিত করবে, রোগীর সাধারণ অবস্থার উন্নতি করবে।

পূর্বাভাস কি?

হিমোক্রোম্যাটোসিস সময়মতো সনাক্তকরণের ক্ষেত্রে রোগীর জীবন কয়েক দশক ধরে প্রসারিত হয়। সাধারণভাবে, প্রগনোসিস অর্গান ওভারলোডকে বিবেচনা করে নির্ধারিত হয়। এছাড়াও, হেমোক্রোম্যাটোসিস যৌবনে ঘটে, যখন সহজাত দীর্ঘস্থায়ী অসুস্থতাগুলি প্রায়শই বিকাশ ঘটে। আপনি যদি হেমোক্রোম্যাটোসিস থেরাপিতে নিযুক্ত না হন, তবে আজীবন সর্বোচ্চ 3-5 বছর হবে। এই রোগের সাথে যকৃত, হার্ট এবং এন্ডোক্রাইন সিস্টেমের ক্ষতি হওয়ার ক্ষেত্রে একটি প্রতিকূল প্রাগনোসিসও পরিলক্ষিত হয়।

গৌণ হেমোক্রোম্যাটোসিসের বিকাশ এড়ানোর জন্য, এটি প্রতিরোধের নিয়মগুলি অনুসরণ করা মূল্যবান। প্রধানগুলি হ'ল যুক্তিযুক্ত, সুষম ডায়েট, কেবলমাত্র ডাক্তারের তত্ত্বাবধানে লোহার প্রস্তুতি গ্রহণ, পর্যায়ক্রমিক রক্ত ​​সঞ্চালন, অ্যালকোহল বাদ দেওয়া এবং হার্ট এবং লিভারের রোগের উপস্থিতিতে বমি বমিভাব পর্যবেক্ষণ করা। প্রাথমিক হেমোক্রোমাটোসিসের জন্য পারিবারিক স্ক্রিনিং প্রয়োজন। এর পরে, সবচেয়ে কার্যকর চিকিত্সা শুরু হয়।

লিভারের এনাটমি ও ফিজিওলজি

হিমোক্রোম্যাটোসিসের সাথে, লিভার, যা আয়রনের বিপাকের সাথে জড়িত, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে আক্রান্ত হয়।

লিভার ডায়াফ্রামের ডান গম্বুজের নীচে অবস্থিত। উপরে, লিভারটি ডায়াফ্রামের সাথে সংলগ্ন। লিভারের নীচের সীমানাটি 12 পাঁজরের স্তরে থাকে। যকৃতের নীচে পিত্তথলি থাকে। একজন বয়স্ক ব্যক্তির লিভারের ওজন শরীরের ওজনের প্রায় 3%।

লিভারটি লালচে-বাদামী বর্ণের একটি অঙ্গ, অনিয়মিত আকার এবং নরম ধারাবাহিকতা। এটি ডান এবং বাম লবসের মধ্যে পার্থক্য করে। ডান তীরের অংশটি, যা পিত্তথলির ফোসার (পিত্তথলির বিছানা) এবং যকৃতের গেটের (যেখানে বিভিন্ন জাহাজ, স্নায়ুর পাশ দিয়ে যায়) এর মধ্যে অবস্থিত, তাকে বর্গাকার লোব বলা হয়।

লিভারটি উপরে ক্যাপসুল দিয়ে আচ্ছাদিত। ক্যাপসুলের মধ্যে রয়েছে স্নায়ু যা লিভারকে সহজাত করে। লিভার হেপাটোসাইটস নামক কোষ দ্বারা গঠিত। এই কোষগুলি বিভিন্ন প্রোটিন, লবণের সংশ্লেষণে অংশ নেয় এবং পিত্ত গঠনেও অংশ নেয় (একটি জটিল প্রক্রিয়া, ফলস্বরূপ পিত্ত গঠিত হয়)।

লিভার ফাংশন:
1. শরীরের জন্য ক্ষতিকারক বিভিন্ন পদার্থের নিরপেক্ষতা। লিভার বিভিন্ন টক্সিন (অ্যামোনিয়া, অ্যাসিটোন, ফেনল, ইথানল), বিষ, অ্যালার্জেন (বিভিন্ন পদার্থ যা দেহের অ্যালার্জির প্রতিক্রিয়া সৃষ্টি করে) কে নিরপেক্ষ করে।

2. ডিপো ফাংশন। লিভার হ'ল গ্লাইকোজেনের স্টোরেজ (গ্লুকোজ থেকে তৈরি স্টোরেজ কার্বোহাইড্রেট), যার ফলে গ্লুকোজের বিপাক (বিপাক) -এ অংশ নেওয়া হয়।
গ্লাইকোজেন খাওয়ার পরে তৈরি হয়, যখন রক্তে গ্লুকোজের মাত্রা তীব্রভাবে বৃদ্ধি পায়। রক্তে গ্লুকোজের একটি বর্ধিত স্তরের ফলে ইনসুলিন তৈরি হয় এবং সে পরিবর্তে গ্লুকোজকে গ্লাইকোজেনে রূপান্তর করতে জড়িত। যখন রক্তে শর্করার মাত্রা নেমে যায়, গ্লাইকোজেন লিভার ছেড়ে দেয় এবং গ্লুকাগনের প্রভাবে গ্লুকোজ থেকে ফিরে রূপান্তরিত হয়।

3. লিভার পিত্ত অ্যাসিড এবং বিলিরুবিন সংশ্লেষ করে। পরবর্তীকালে, পিত্ত অ্যাসিড, বিলিরুবিন এবং লিভার পিত্ত তৈরিতে লিভার ব্যবহার করে এমন আরও অনেক উপাদান রয়েছে। পিত্ত একটি সান্দ্র সবুজ বর্ণের হলুদ তরল। এটি স্বাভাবিক হজমের জন্য প্রয়োজনীয়।
পিত্ত, ডিউডেনিয়ামের লুমেনের মধ্যে লুকিয়ে রাখা, অনেক এনজাইম (লিপেজ, ট্রাইপসিন, কিমোট্রিপসিন) সক্রিয় করে এবং চর্বি বিচ্ছিন্ন হওয়ার সাথে সরাসরি জড়িত।

4. অতিরিক্ত হরমোন, মধ্যস্থতাকারীদের (স্নায়ু প্রেরণার আচরণের সাথে জড়িত রাসায়নিকগুলি) নিষ্পত্তি করা। যদি অতিরিক্ত হরমোনগুলি সময়মতো নিরপেক্ষ না হয় তবে গুরুতর বিপাকীয় ব্যাধি এবং পুরো শরীরের জীবন ঘটে।

5. ভিটামিনের সঞ্চয় এবং জমে বিশেষত গ্রুপ, এ, ডি, বি গ্রুপ₁₂। আমি আরও লক্ষ করতে চাই যে লিভার ভিটামিন ই, কে, পিপি এবং ফলিক অ্যাসিড (ডিএনএ সংশ্লেষণের জন্য প্রয়োজনীয়) এর বিপাকের সাথে জড়িত।

6. শুধুমাত্র ভ্রূণের লিভার হেমোটোপয়েসিসের সাথে জড়িত। প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে এটি রক্ত ​​জমাট বেঁধে ভূমিকা রাখে (এটি ফাইব্রিনোজেন, প্রোথ্রোমবিন উত্পাদন করে)। লিভার অ্যালবামিন সংশ্লেষিত করে (রক্তের প্লাজমাতে অবস্থিত ক্যারিয়ার প্রোটিন)।

7. লিভার হজমে জড়িত কিছু হরমোন সংশ্লেষ করে।

দেহে লোহার ভূমিকা

আয়রনকে সবচেয়ে সাধারণ জৈবিক ট্রেস উপাদান হিসাবে বিবেচনা করা হয়। প্রতিদিনের ডায়েটে প্রয়োজনীয় পরিমাণ আয়রন গড়ে 10-20 মিলিগ্রাম হয়, যার মধ্যে কেবল 10% শোষণ করে। স্বাস্থ্যকর ব্যক্তিটিতে প্রায় 4-5 গ্রাম আয়রন থাকে। এর বেশিরভাগ অংশ হিমোগ্লোবিন (অক্সিজেনের সাথে টিস্যু সরবরাহের জন্য প্রয়োজনীয়), মায়োগ্লোবিন, বিভিন্ন এনজাইম - ক্যাটালেজ, সাইটোক্রোমের অংশ। আয়রন, যা হিমোগ্লোবিনের অঙ্গ, দেহের সমস্ত লোহার প্রায় 2.7-2.8% ভাগ করে দেয় makes

মানুষের আয়রনের প্রধান উত্স হ'ল খাদ্য, যেমন:

• মাংস
• লিভার,
• কিডনি।

এই পণ্যগুলিতে সহজে হজমযোগ্য আকারে লোহা থাকে।

ফেরিটিন (আয়রনযুক্ত প্রোটিন) আকারে লিভার, প্লীহা এবং অস্থি মজ্জাতে আয়রন জমা হয় (জমা হয়)। প্রয়োজনে লোহা ডিপো ছেড়ে যায় এবং ব্যবহৃত হয়।

মানুষের দেহে আয়রনের কাজগুলি:

• লোহিত রক্তের রক্তকণিকা (লোহিত রক্তকণিকা) এবং হিমোগ্লোবিন (অক্সিজেন বহনকারী একটি প্রোটিন) সংশ্লেষণের জন্য প্রয়োজনীয়,
• ইমিউন সিস্টেমের কোষগুলির সংশ্লেষণে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে (শ্বেত রক্ত ​​কোষ, ম্যাক্রোফেজস),
• পেশীগুলিতে শক্তি উত্পাদন প্রক্রিয়ায় ভূমিকা রাখে,
• কোলেস্টেরলের বিনিময়ে অংশ নেয়,
• ক্ষতিকারক পদার্থ থেকে শরীরের ক্ষয়ক্ষতি উন্নীত করে,
• তেজস্ক্রিয় পদার্থগুলির (যেমন: প্লুটোনিয়াম) শরীরে জমা হওয়া রোধ করে,
• অনেক এনজাইমের অংশ (ক্যাটালিজ, সাইটোক্রোম), রক্তে প্রোটিন,
• ডিএনএ সংশ্লেষণে অংশগ্রহণ করে।

হিমোক্রোম্যাটোসিসের লক্ষণ

• ত্বকের পিগমেন্টেশন (মুখ, সামনের সামনের অংশ, হাতের উপরের অংশ, নাভি, স্তনের এবং বাহ্যিক যৌনাঙ্গে) এই উপসর্গটি 90% ক্ষেত্রে ঘটে।
  হিমোসাইডারিন এবং আংশিক মেলানিন জমা হওয়ার কারণে ত্বকের রঙ্গকতা ঘটে।
  হিমোসাইডারিন হল একটি গা dark় হলুদ রঙ্গক যা আয়রণ অক্সাইড সমন্বিত। এটি হিমোগ্লোবিনের ভাঙ্গন এবং পরবর্তীকালে প্রোটিন ফেরিটিনের ধ্বংসের পরে গঠিত হয়।
  প্রচুর পরিমাণে হিমোসিডারিন জমা হওয়ার সাথে সাথে ত্বকটি একটি বাদামী বা ব্রোঞ্জের আভা নেয়।
• চুলের অভাব মুখ এবং শরীরের উপর।
• বিভিন্ন তীব্রতার পেটে ব্যথা, নির্দিষ্ট স্থানীয়করণ না হওয়া।
  এই লক্ষণটি 30-40% ক্ষেত্রে দেখা যায়। পেটে ব্যথা প্রায়শই ডিস্পেপটিক ডিসঅর্ডারগুলির সাথে থাকে।
• ডিস্পেপটিক সিনড্রোম বেশ কয়েকটি লক্ষণ রয়েছে: বমি বমি ভাব, বমিভাব, ডায়রিয়া, ক্ষুধা না থাকা।
  বমি বমি ভাব হ'ল পেটে বা খাদ্যনালীতে অপ্রীতিকর সংবেদন। বমি বমি ভাব সাধারণত মাথা ঘোরা, দুর্বলতা সহ হয়।
  বমি বমিভাব একটি প্রতিচ্ছবি কাজ যা মুখের মাধ্যমে পেটের বিষয়বস্তুগুলির একটি অগ্ন্যুত্পাত ঘটে। পেটের পেশীগুলির গুরুতর সংকোচনের কারণে বমি বমিভাব ঘটে।
  ডায়রিয়া এমন একটি অবস্থা যেখানে মলগুলি প্রায়শই ঘন ঘন হয়ে আসে (দিনে 2 বারের বেশি)। ডায়রিয়ায় আক্রান্ত হওয়া পানিতে পরিণত হয় (তরল)।
• রোগীর উপস্থিতি ডায়াবেটিস মেলিটাস। ডায়াবেটিস মেলিটাস একটি অন্তঃস্রাবের রোগ যা রক্তে চিনির পরিমাণ (গ্লুকোজ) স্থিতিশীল (দীর্ঘমেয়াদী) বৃদ্ধি পায়। ডায়াবেটিস হওয়ার অনেক কারণ রয়েছে many এর মধ্যে একটি হ'ল অপর্যাপ্ত ইনসুলিন নিঃসরণ। অগ্ন্যাশয়ে প্রচুর পরিমাণে আয়রন জমে থাকার কারণে হিমোক্রোম্যাটোসিস সহ সাধারণ অঙ্গ কোষগুলি ধ্বংস হয়ে যায়। পরবর্তীকালে, ফাইব্রোসিস ফর্মগুলি - গ্রন্থির সাধারণ কোষ সংযোজক কোষ দ্বারা প্রতিস্থাপন করা হয়, এর কার্যকারিতা হ্রাস পায় (এটি ইনসুলিন উত্পাদন করে না)।
  ডায়াবেটিস মেলিটাস 60-80% ক্ষেত্রে দেখা যায়।
• হেপাটোমেগালি - লিভারের আকার বৃদ্ধি। এই ক্ষেত্রে, এটি আয়রন জমা হওয়ার কারণে ঘটে। এটি 65-70% ক্ষেত্রে দেখা যায়।
• স্প্লেনোমেগালি - প্লীহের আকারের প্যাথলজিকাল বৃদ্ধি। এটি 50-65% ক্ষেত্রে দেখা যায়।
• অন্ত্রের কঠিনীভবন একটি বিচ্ছিন্নভাবে প্রগতিশীল রোগ যা সুস্থ অঙ্গ কোষগুলি তন্তুযুক্ত টিস্যু দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়। সিরোসিস 30-50% ক্ষেত্রে দেখা যায়।
• আথরালজিয়া - জয়েন্টগুলিতে ব্যথা প্রায়শই হিমোক্রোম্যাটোসিসের সাথে 2 এবং 3 টি আঙ্গুলের ইন্টারফ্যালঞ্জিয়াল জয়েন্টগুলি আক্রান্ত হয়। ধীরে ধীরে অন্যান্য জয়েন্টগুলি (উলনার, হাঁটু, কাঁধ এবং কদাচিৎ হিপ) আক্রান্ত হতে শুরু করে। অভিযোগগুলির মধ্যে, জয়েন্টগুলিতে চলাচলে বাধা থাকে এবং কখনও কখনও তাদের বিকৃততা থাকে।
  আর্থ্রালজিয়া 44% ক্ষেত্রে দেখা যায়। বাত বিশেষজ্ঞের পরামর্শ নেওয়া বাঞ্ছনীয়।
• যৌন নির্যাতন। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে যৌন পুরুষত্বহীনতা হ'ল পুরুষত্বহীনতা - এটি 45% ক্ষেত্রে ঘটে।
  পুরুষত্বহীনতা এমন একটি রোগ যার মধ্যে কোনও পুরুষ স্বাভাবিক যৌন মিলন করতে পারেন না, বা এটি সম্পূর্ণ করেন না। একজন যৌন বিশেষজ্ঞের পরামর্শের পরামর্শ দেওয়া হয়।
  মহিলাদের ক্ষেত্রে, 5-15% ক্ষেত্রে অ্যামেনোরিয়া সম্ভব হয়।
  অ্যামেনোরিয়া - 6 বা ততোধিক মাস struতুস্রাবের অনুপস্থিতি। স্ত্রীরোগ বিশেষজ্ঞ পরামর্শ পরামর্শ দেওয়া হয়।
  হাইপোপিটুইটিরিজম (এক বা একাধিক পিটুইটারি হরমোনের অভাব), হাইপোগোনাদিজম (যৌন হরমোনের অপর্যাপ্ত পরিমাণ) হিসাবে এই জাতীয় ব্যাধি বিরল।
• কার্ডিওভাসকুলার ডিজিজ (অ্যারিথমিয়াস, কার্ডিওমিওপ্যাথি) 20-50% ক্ষেত্রে দেখা যায়।
  অ্যারিথমিয়া হ'ল এমন একটি অবস্থা যেখানে হৃদয়ের ছন্দ লঙ্ঘন ঘটে।
  কার্ডিওমিওপ্যাথি একটি হৃদরোগ যা মায়োকার্ডিয়াম আক্রান্ত হয়।
  এই ধরনের অভিযোগের ক্ষেত্রে, হৃদরোগ বিশেষজ্ঞের সাথে পরামর্শ করার পরামর্শ দেওয়া হয়।

হেমোক্রোম্যাটোসিসের জন্য তথাকথিত ধ্রুপদী ত্রিভুজ রয়েছে। এগুলি হ'ল সিরোসিস, ডায়াবেটিস মেলিটাস এবং ত্বকের পিগমেন্টেশন। যেমন একটি ত্রিয়ার উপস্থিত হয়, একটি নিয়ম হিসাবে, যখন লোহার ঘনত্ব 20 গ্রামে পৌঁছে, যা শারীরবৃত্তীয় নিয়মটি 5 বারের বেশি হয়ে যায়।

ভিডিওটি দেখুন: Kekurangan zat besi risiko anemia (মে 2024).